18+

Статьи — Медицина — Клинический случай — Клинический случай

Гемолитико-уремический синдром

Девочка 10‑ти месяцев госпитализирована с петехиальной сыпью

 

Автор перевода: Александра Варшал
Источник: Siddharthan Sivamurthy, John D Mooney and Tom D Kenny:
Atypical haemolytic uraemic syndrome presenting initially as suspected meningococcal disease: a case report.
Journal of Medical Case Reports 2007, 1:122 www.jmedicalcasereports.com

 


 

Родители привезли девочку 10‑ти месяцев на прием к семейному доктору в связи с ретинитом, потерей аппетита и мелкоточечной сыпью на бедрах и обеих щеках, элементы которой не бледнели при надавливании. За неделю до обращения к врачу пациентка перенесла инфекцию верхних дыхательных путей. На приеме — температура тела нормальная, рвота и диарея отсутствовали. Пациентка — единственный ребенок в семье, родилась в срок, роды прошли без осложнений. Никаких особенностей в анамнезе жизни не было. Примечательным было то, что мама пациентки во время первой беременности потеряла ребенка из‑за развития HELLP-синдрома (сокращение от: Haemolysis — «гемолиз», Elevated Liver enzymes — «повышенный уровень печеночных ферментов», и Low Platelets — ­«тромбоцитопения»).
 
Существует стандартная методика определения времени заполнения капилляров, характеризующего степень гиповолемии. Кисть пациента располагают на уровне сердца, на 5 секунд сдавливают дистальную фалангу среднего пальца пациента, при этом ногтевое ложе бледнеет. Затем отмечают время, через которое восстанавливается ­цвет.
Нормальные значения (при температуре 21 °­C):
дети и взрослые мужчины — 2 ­секунды;
взрослые женщины — 3 ­секунды;
пожилые — 4 ­секунды.
 
Цитируется по The Rational Clinical Examination Evidence-Based Clinical Diagnosis David L. Simel 2009
 
При поступлении в стационар пациентка активна, кожные покровы бледные, температура тела несколько снижена (до 36,2 °C). Объективные показатели: тахикардия (ЧСС — 160–170 ударов в минуту); время заполнения капилляров 2–3 секунды; АД — 114/76 мм рт. ст.; SaO2–99 % при дыхании обычным воздухом; при аускультации сердца шумов нет. ЧДД на верхней границе нормы — 40 в минуту. Неврологический статус без особенностей. За час, прошедший с момента осмотра терапевта, на бедрах и щеках девочки количество высыпаний ­увеличилось.
 
Прогрессирующие петехиальные высыпания, умеренная тахикардия и замедление восполнения капиллярного кровотока заставили подозревать менингококцемию, поэтому пациентке назначили цефтриаксон внутривенно капельно, изотонический раствор и альбумин ­струйно.
 
Данные лабораторных исследований: Hb — 83 г/л, эритроцитарные индексы в норме. Лейкоциты и нейтрофилы повышены (22,4×109/л и 12,1×109/л соответственно). Тромбоциты снижены до 14×109/л (при норме 150–400×109/л). Кислотно-основные показатели крови без отклонений. Биохимический анализ крови выявил нормальные показатели Na, K и креатинина, при этом были повышены уровень мочевины (16,2 ммоль/л при норме до 6,4 ммоль/л) и ЩФ (2537 МЕ/л при норме до 130). Также был немного повышен C-реактивный ­белок.
 
Клиническая картина и данные лабораторных исследований свидетельствовали, скорее всего, о развитии у пациентки гемолитико-уремического ­синдрома).
 
Последующий просмотр мазков крови показал фрагменты эритроцитов и тромбоцитопению, что также подтверждало ГУС. В связи с этим девочка была переведена в детское нефрологическое отделение, чтобы была возможность вовремя начать гемодиализ. При бакпосеве крови роста микрофлоры не получено, ПЦР на Neisseria Meningitidis также была отрицательной. Посев кала дал рост E. coli O157, что также типично для ГУС. Хотя родители говорили, что девочка не контактировала с животными, не посещала зоопарк, и ни у кого из членов семьи гастроинтестинальной инфекции не ­было.
 
Гемолитико-уремический синдром (ГУС) был впервые описан в 1955 году у детей с продромой в виде кровавой диареи, с тромбоцитопенией, микроангиопатической гемолитической анемией и острой почечной недостаточностью. В 1983 году установлена связь синдрома с энтерогеморрагической Escherichia coli, продуцирующей шига-токсин. Большинство случаев (70–80 %) вызвано E. coli O157: H7. У взрослых пациентов ГУС возникает значительно реже. ГУС может развиваться вслед за диареей, но встречается и атипичная («бездиарейная») форма с более плохим ­прогнозом.
Клинические симптомы ГУС, особенно при поражении нервной системы, мало отличаются от тромботической тромбоцитопенической пурпуры, и их дифференциация ­сложна.
 
Л. Б. Филатов, А. И. Щинов, А. А. Трофимов,
Н. В. Воронина, Л. Д. Кива. Гемолитико-уремический синдром // Редкие гематологические болезни и синдромы/ под ред. М. А. Волковой. — М.: Практическая медицина, 2011. — С. 52–58.
 
Гемодиализ пациентке не потребовался, терапия была консервативной: девочке перелили однократно эритромассу. Вскоре спонтанно увеличилось количество тромбоцитов. Последующий анализ крови (через неделю) выявил повышение уровня гемоглобина. В общей сложности пациентка провела неделю в стационаре и еще неделю наблюдалась ­амбулаторно.
 
 
Обсуждение и вывод
ГУС характеризуется триадой симптомов: гемолитическая анемия, тромбоцитопения и острая почечная недостаточность, и обычно связан с инфекцией, вызванной Escherichia coli O157. Эта редкая патология (заболеваемость в Великобритании 0,71/100 000 населения в год [1]) является наиболее частой причиной острой почечной недостаточности у детей и приводит к летальным исходам приблизительно в 5 % случаев. Некоторые исследователи сообщают о том, что терапия антибиотиками ухудшает прогноз при ГУС [2], что делает особенно важным раннюю диагностику ­заболевания.
 
Описанный случай можно отнести к атипичному ГУС, поскольку его развитию не предшествовала диарея [3]. Нетипичным для ГУС также было то, что креатинин держался постоянно на нижней границе нормы. Однако, обнаруженные у пациентки тромбоцитопения, низкий Hb и высокий уровень ЩФ, свидетельствующий о вовлеченности в процесс печени, выявленное повреждение эритроцитов и рост E. coli O157 подтверждают диагноз типичного ­ГУС.
 
Антибиотикотерапия, назначенная девочке при поступлении ввиду того, что врачи заподозрили менингококковый сепсис, могла по идее ухудшить прогноз при ГУС. Выбранная тактика, впрочем, была правильной — нельзя терять бдительность в отношении менингококковой инфекции при наличии быстро распространяющейся петехиальной сыпи и увеличении времени заполнения капилляров более 2‑х секунд, пусть даже без лихорадки [4].Однако в таких сомнительных случаях важно продолжать диагностику, пока не будет установлена истинная причина патологического состояния, чтобы в дальнейшем не нанести вред неоправданным лечением. В том числе это касается ГУС — редкой, но серьезной патологии детского ­возраста.
 
Остается неясным, как правильно классифицировать данный случай. Некоторые авторы пишут о том, что следует отличать атипичный ГУС (без диареи) от ГУС, связанного с генетическими поломками в системе комплемента, а не с бактериальной инфекцией [5]. Если гемолитико-уремический синдром вызван внутренними причинами, то кризовые состояния обычно повторяются. Строго говоря, в описанном случае рост E. coli O157 исключает вероятность таких форм гемолитико-уремического синдрома. Однако тот факт, что мать девочки перенесла HELLP-синдром (клиника которого во многом сходна с ГУС [6]), наталкивает на мысль о том, что пациентка имеет и генетическую предрасположенность к ­ГУС.
 
При типичном ГУС выздоравливает 70–80 % детей. Летальность у маленьких детей в развитых странах снизилась до 3–5 %, когда диализ стал доступен. У 12 % развивается терминальная хроническая почечная недостаточность, у 25 % остаётся снижение клубочковой фильтрации (<80 мл/мин.).
Noris M., Remuzzi G. Hemolytic uremic syndrome. J. Am. Soc. Nephrol. 2005; 16 (4): 1035–50.
 
Авторы статьи сообщают, что получили письменное согласие на публикацию случая у родителей ­пациентки.

1.Lynn RM, O»Brien SJ, Taylor CM, Adak GK, Chart H, Cheasty T, Coia JE, Gillespie IA, Locking ME, Reilly WJ, et al.: Childhood hemolytic uremic syndrome, United Kingdom and Ireland. Emerg Infect Dis 2005, 11:590–596.
2.Wong CS, Jelacic S, Habeeb RL, Watkins SL, Tarr PI: The risk of the hemolytic-uremic syndrome after antibiotic treatment of Escherichia coli O157: H7 infections. N Engl J Med 2000, 342:1930–1936.
3.Siegler RL, Pavia AT, Hansen FL, Christofferson RD, Cook JB: Atypical hemolytic-uremic syndrome: a comparison with postdiarrheal disease. J Pediatr 1996, 128:505–511.
4.Wells LC, Smith JC, Weston VC, Collier J, Rutter N: The child with a non-blanching rash: how likely is meningococcal disease? Arch Dis Child 2001, 85:218–222.
5.Dragon-Durey MA, Fremeaux-Bacchi V: Atypical haemolytic uraemic syndrome and mutations in complement regulator genes. Springer Semin Immunopathol 2005, 27:359–374.
6.Koenig M, Roy M, Baccot S, Cuilleron M, de Filippis JP, Cathebras P: Thrombotic microangiopathy with liver, gut, and bone infarction (catastrophic antiphospholipid syndrome) associated with HELLP syndrome. Clin Rheumatol 2005, 24:166–168.

 

0 0 лайков 115 просмотров

Поделиться ссылкой с друзьями ВКонтакте Facebook Twitter Одноклассники

Нашли ошибку? Выделите текст и нажмите Ctrl+Enter.

Комментарии (0)

Оставить комментарий

Отменить

Не вижу картинку