18+

Статьи — Медицина — Клинический случай — Клинический случай

Макулярный разрыв у пациентки с пигментным ретинитом

У пожилой пациентки прогрессивно снижалось зрение на левом глазу

64‑летняя женщина обратилась в офтальмологическое отделение с жалобой на прогрессирующее снижение центрального зрения на левом глазу в течение последнего года. Из анамнеза известно, что в возрасте 28 лет пациентке был диагностирован пигментный ­ретинит.

Пигментный ретинит занимает первое место среди наследственных заболеваний сетчатки. Заболевание постепенно приводит к слепоте за счет первичного поражения пигментного эпителия и фоторецепторного слоя сетчатки. Передается по аутосомно-доминантному, аутосомно-рецессивному и Х-сцепленному типам ­наследования.

Вначале отмечается снижение остроты сумеречного зрения; на более поздних этапах — периферическая дегенерация сетчатки, проявляющаяся снижением бокового зрения и сужением полей зрения. Со временем происходят пигментные изменения в макулярной области, задняя отслойка стекловидного тела, снижается острота зрения. Часто обнаруживают заднюю субкапсулярную катаракту, открытоугольную глаукому, кератоконус и миопию. Характерна классическая триада симптомов: пигментные очаги в виде костных телец на средней периферии глазного дна и по ходу венул; восковидная бледность диска зрительного нерва; уменьшение количества и истончение ­сосудов.

str.59_small.png

При первичном осмотре максимально корригированная острота зрения левого глаза составляла 0,1, правого глаза — 0,8. Передний отрезок глаз без ­изменений.

При фундоскопии на левом глазу обнаружен макулярный разрыв IV стадии c транссудативными изменениями вокруг разрыва. Кроме того, выявлена задняя отслойка стекловидного тела. В обоих глазах наблюдалось сужение артериол сетчатки, восковидная бледность диска и отложение глыбок пигмента преимущественно на средней периферии сетчатки. При этом сетчатка в макулярной области правого глаза была без патологических изменений (рисунок 1а и 1б).

При проведении электроретинографии установлено снижение палочкового (скотопического) и колбочкового (фотопического) ответов в обоих глазах. По данным периметрии — кольцевидные скотомы в обоих глазах, в левом глазу — центральная скотома. Оптическая когерентная томография (Stratus OCT™, Carl Zeiss) подтвердила наличие сквозного макулярного разрыва на левом глазу (рисунок 2а).

Было принято решение о субтотальной витрэктомии 20G. В ходе операции проведен пилинг (удаление) внутренней пограничной мембраны вокруг макулярного разрыва (для контрастирования мембраны использован краситель Brilliant Blue G, Brilliant Peel®) и тампонада витреальной полости 25 % газо-воздушной смесью (SF6). В раннем послеоперационном периоде пациентке было рекомендовано нахождение в положении «лицом вниз» в течение пяти ­суток.

При осмотре через два месяца после витрэктомии максимально корригированная острота зрения стала 0,4. Фундоскопия (рисунок 3а) и оптическая когерентная томография (ОКТ, рисунок 2б) подтвердили закрытие разрыва, однако наблюдалась выраженная атрофия сетчатки в макулярной области.

str.60_small.png

Спустя шесть месяцев острота зрения пациентки составила 0,1. Биомикроскопия выявила заднюю субкапсулярную катаракту. Фундоскопия и ОКТ подтвердили закрытие разрыва. Далее пациентке была проведена факоэмульсификация катаракты (Infiniti Alcon Systems). Послеоперационный период прошел без осложнений. Тем не менее улучшения показателей остроты зрения не ­наблюдалось.

Через два года после витрэктомии пациентка вновь обратилась с жалобой на небольшое снижение центрального зрения на левом глазу. Максимально корригированная острота зрения левого глаза составляла 0,1, правого глаза — 0,8. При исследовании глазного дна (рисунок 3б) и ОКТ (рисунок 2в) обнаружено повторное открытие макулярного разрыва со скоплением по краям субретинальной жидкости, а также выраженная атрофия сетчатки вокруг разрыва. Поскольку высокая степень атрофии сетчатки способна провоцировать рецидив макулярного разрыва, врачи приняли решение не проводить повторную операцию.

Обсуждение

До появления ОКТ кистозный макулярный отек (КМО) и макулярные разрывы было сложно диагностировать [1]. КМО у пациентов с пигментным ретинитом выявлялся в 10—20% случаев [5]. С внедрением ОКТ в клиническую практику количество пациентов с выявленным КМО возросло до 26—38% [1, 6].

Частота макулярных разрывов при пигментном ретините варьирует, по разным данным, от 0,4% [2] до 10% [1]. При этом нужно отметить, что количество опубликованных работ, посвященных изучению проблемы, не превышает одного ­десятка.

Патогенез формирования макулярного отека у пациентов с пигментным ретинитом до сих пор остается невыясненным. Можно предположить, что КМО возникает в результате дистрофических изменений ретинального пигментного эпителия, что обуславливает проникновение жидкости в макулярную область сетчатки из хориоидеи (сосудистой оболочки глаза) через пигментный эпителий. Кроме того, развитие КМО может быть связано с наличием витреомакулярного тракционного синдрома, который характеризуется тракциями макулярной зоны и механическим натяжением макулярной сетчатки, что в свою очередь приводит к разрыхлению структуры макулы с формированием в ней кистозных полостей. Анатомо-функциональные особенности заднего полюса глаза предрасполагают к развитию таких тракций при неполной отслойке задних гиалоидных слоев стекловидного тела в местах их плотной адгезии с внутренней пограничной мембраной ­сетчатки.

Также для пациентов с пигментным ретинитом характерны дегенеративные изменения стекловидного тела вплоть до распада и задней отслойки стекловидного тела, что в свою очередь способствует нарушению витреомакулярных взаимодействий [1].

Витреоретинальная хирургия не корригирует дисфункции ретинального пигментного эпителия. Однако есть успешные результаты после субтотальной ­витрэктомии.

Вполне вероятно, что механизм формирования КМО при воспалении и нарушениях барьерных свойств ретинального пигментного эпителия отличается от такового при пигментном ретините или при витреомакулярном тракционном синдроме. В свою очередь разрыв и последующее слияние кист при развившемся КМО может способствовать возникновению макулярных разрывов. Не исключено, что существуют другие механизмы, приводящие к формированию сквозных разрывов при пигментном ­ретините.

str.61_small.png

Известен интересный случай самопроизвольного закрытия сквозного макулярного разрыва у пациента с пигментным ретинитом [3]. Однако в любом случае тактика лечения должна включать ­витрэктомию.

В литературе описано несколько случаев хирургического лечения макулярных разрывов у пациентов с пигментным ретинитом. Так, например, Hagiwara и соавторы [1] опубликовали результаты четырехлетнего исследования, согласно которому только на трех глазах (у 3 пациентов) из 622 наблюдаемых глаз (323 пациента) с пигментным ретинитом были выявлены макулярные разрывы. Одному из этих пациентов было проведено успешное однократное эндовитреальное хирургическое вмешательство, после которого острота зрения улучшилась. Второму пациенту потребовалась повторная операция для закрытия разрыва, однако постоперационно отмечалось снижение остроты зрения. Такой результат, по‑видимому, был связан с утончением сетчатки и атрофией пигментного эпителия в макулярной области. Третий пациент с макулярным разрывом отказался от хирургического ­лечения.

Jin и соавторы [4] описали результаты эндовитреального вмешательства на примере четырех пациентов с макулярными разрывами. У одного из них (с отслойкой сетчатки) улучшения остроты зрения после операции не произошло. Однако у остальных трех пациентов наблюдалось значительное улучшение остроты ­зрения.

Рецидив макулярного разрыва после успешной операции может быть связан с образованием эпиретинальной мембраны в полости стекловидного тела, которая по мере прогрессирования начинает оттягивать на себя сетчатку в центральной области и далее вызывает разрыв сетчатки [7]. Однако это не относится к приведенному случаю, поскольку, по результатам ОКТ, у пациентки отсутствовала эпиретинальная ­мембрана.

Анализируя известные клинические случаи, можно сказать, что представленный пример впервые демонстрирует ситуацию, при которой у пациентки с пигментным ретинитом происходит полное закрытие сквозного макулярного разрыва и последующий его рецидив. В связи с этим возникает вопрос, может ли атрофия сетчатки вокруг разрыва быть главной причиной повторного открытия разрыва? Кроме того, неясно, что именно явилось пусковым моментом в развитии ­рецидива.

Заключение

Патогенез формирования макулярных разрывов у пациентов с пигментным ретинитом до конца не ясен. Результаты хирургического лечения не всегда оказываются успешными. В связи с этим необходимо крайне осторожно проводить витреоретинальное вмешательство, а также принимать во внимание отдаленный риск повторного открытия макулярного разрыва. До сих пор сложно однозначно сказать, является ли наличие пигментного ретинита у больного фактором, повышающим риск возникновения рецидива макулярного разрыва. Представленный случай показывает целесообразность дальнейшего исследования ­проблемы.

Публикация клинического случая и сопутствующих иллюстраций осуществлена с одобрения пациента. Копия подписанного информированного согласия находится у главного редактора журнала «Journal of medical case ­reports».

Список использованных материалов

  1. Hagiwara A et al.: Macular abnormalities in patients with retinitis pigmentosa: prevalence on OCT examination and outcomes of vitreoretinal surgery. Acta Ophthalmol 2011, 89: e122 — e125.
  2. Giusti C, Forte R, Vingolo EM: Clinical pathogenesis of macular holes in patients affected by retinitis pigmentosa. Eur Rev Med Pharmacol Sci 2002, 6:45–48.
  3. Raja M, Goldsmith C, Burton BJ: Spontaneous resolution of full-thickness macular hole in retinitis pigmentosa. BMJ Case Rep 2011. doi:10.1136/bcr.03.2011.3999. pii:bcr0 320 113 999.
  4. Jin ZB et al.: Macular hole formation in patients with retinitis pigmentosa and prognosis of pars plana vitrectomy. Retina 2008, 28:610–614.
  5. Fishman GA, Fishman M, Maggiano J: Macular lesions associated with retinitis pigmentosa. Arch Ophthalmol 1977, 95:798–803.
  6. Hajali M, Fishman GA, Anderson RJ: The prevalence of cystoid macular oedema in retinitis pigmentosa patients determined by optical coherence tomography. Br J Ophthalmol 2008, 92:1065–1068.
  7. Paques M et al.: Late reopening of successfully treated macular holes. Br J Ophthalmol 1997, 81:658–662.

0 0 лайков 218 просмотров

Поделиться ссылкой с друзьями ВКонтакте Facebook Twitter Одноклассники

Нашли ошибку? Выделите текст и нажмите Ctrl+Enter.

Читайте по теме

Под маской инфекционного гастроэнтерита

Пожилая женщина попала в стационар с желудочной и кишечной диспепсией

0 комментариев 0 лайков 188 просмотров

Редкие случаи туберкулеза внелегочных локализаций

0 комментариев 0 лайков 160 просмотров

Комментарии (0)

Оставить комментарий

Отменить

Не вижу картинку