18+

Статьи — Медицина — Клинический случай — Клинический случай

Редкая причина желудочковой тахикардии

Женщина поступила в стационар с пароксизмами тахикардии

Автор перевода: Александра Варшал
 
По материалам: Ventricular tachycardia — an atypical initial presentation of sarcoidosis: a case report
Meera Ekka, Sanjeev Sinha, Raghunandan Purushothaman, Nitish Naik, Rajiv Narang and Lavleen Singh, 
Journal of Medical Case Reports 2013, 7: 196
Источник: www.jmedicalcasereports.com
 
Индианка, 41 год, поступила в стационар с приступами тахикардии, которые периодически повторялись на протяжении последних 10 дней. Она отрицала лихорадку, кашель, боль в грудной клетке, диспноэ, синкопальные состояния и другие симптомы, которые бы могли помочь в диагностике. Хронические заболевания (гипертонию, ИБС, сахарный диабет, заболевания щитовидной железы и системные болезни) пациентка также отрицала. В 1992 году больная прошла шестимесячный курс лечения по поводу туберкулеза легких. При осмотре пациентки температура тела в норме, пульс ритмичный 1–42 удара в минуту, АД — 120/70 мм рт. ст. На медиальной поверхности ног, над лодыжками, имелись коричневатые восковидные папулы. Других отклонений при осмотре не выявлено. В кардиологическом отделении пациентке с помощью электрокардио-версии успешно остановили желудочковую тахикардию ­­(ЖТ).
 
 
ОАК, биохимия крови, в том числе показатели, характеризующие функцию печени и почек, тиреоидные гормоны были в пределах нормы. Кальций в сыворотке крови, СОЭ — в пределах нормы, С-реактивный белок отрицательный. КТ грудной клетки с контрастированием выявила изменения, характерные для III стадии саркоидоза (рисунок 1). При ЭКГ зарегистрирована мономорфная ЖТ и блокада правой ножки пучка Гиса, электрическая ось сердца смещена вправо (рисунок 2).
 
Чтобы оценить стадию саркоидоза, врачи провели позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ) 
с 18 F-фтордезоксиглюкозой. Результаты показали вовлеченность в патологический процесс обоих легких, средостения, лимфоузлов около поджелудочной железы и в правой надключичной области и фокальное поражение VII и VIII сегментов печени (рисунок 3). Надключичные лимфоузлы не пальпировались, поэтому биопсию взяли из поверхностного очага правой доли печени. Выявлен интерстициальный фиброз, эпителиоидные гранулемы не ­­обнаружены.
 
 
Тогда взяли на биопсию восковидную папулу с голени пациентки — обнаружена неказеозная эпителиоидная гранулема, похожая на саркоидную (рисунок 4). Окраска по Цилю-Нильсену микобактерий не выявила. Таким образом, диагностирован системный саркоидоз с поражением ­­сердца.
 
Неказеозные эпителиоидные гранулемы (саркоидные гранулемы) — главный морфологический признак саркоидоза. Они состоят в основном из эпителиоидных клеток — больших мононуклеарных гистиоцитов, которые появляются при хроническом воспалении. Также встречаются лимфоидные клетки и полинуклеарные гигантские клетки Пирогова — ­­Лангханса.
 
Холтеровское мониторирование зафиксировало длительные эпизоды мономорфной ЖТ. При коронарной ангиографии отклонений обнаружено не было. При эхокардиографии установлено: фракция выброса (ФВ) левого желудочка — 48 %, имеется гипокинезия средне-нижней части межжелудочковой перегородки. МРТ с гадолиниевым контрастированием выявила характерное для фиброза запоздалое поглощение контраста в апикальной и переднеперегородочной части левого желудочка (рисунок 5). Далее больная подверглась эндомиокардиальной биопсии с целью уточнения патологического процесса в сердце. Были обнаружены очаги интерстициального фиброза, гранулем не обнаружено (рисунок 6A, 6B).
Клинически и лабораторные данные соответствовали диагностическим критериям системного саркоидоза с поражением сердца [5]. Кроме симптоматической терапии ей был назначен преднизолон в дозировке 1 мг/кг/день. Антиаритмики (амиодарон per os 300 мг в день и метопролол 100 мг два раза в день) не купировали ЖТ. Дважды проводили радиочастотную абляцию сердца, однако операции не помогли купировать ­­ЖТ.
 
На имплантацию кардиовертера-дефибриллятора у пациентки не было средств. Через неделю пациентка скончалась в стационаре от приступа фибрилляции желудочков, которая не купировалась дефибрилляцией. Родственники пациентки отказались от ­­аутопсии.
 
Обсуждение
Саркоидоз — это мультисистемное гранулематозное заболевание неизвестной этиологии, которое поражает в основном легкие, кожу, глаза и лимфатическую систему. Подвержены саркоидозу в основном молодые люди 20–30‑лет обоих полов. У большинства пациентов в патологический процесс вовлечена легочная ткань. Кроме легких часто поражаются кожа, ЖКТ, глаза, нервная система (приведены в порядке убывания частоты поражения) [6]. Симптомы поражения сердца встречаются редко — в 2–5 % случаях саркоидоза [1, 2], и реже других симптомов являются манифестными. Тем не менее поражение сердечной мышцы может течь асимптоматично и выявляться лишь при аутопсии. У 20–25 % больных саркоидозом при аутопсии находят характерные изменения в сердечной мышце. Поражение сердца может проявиться сердечной недостаточностью, атриовентрикулярной блокадой сердца, желудочковой аритмией или внезапной смертью [6, 8].
 
Незначительные смазанные симптомы поражения сердца вскоре могут обернуться летальным исходом [3]. Поэтому важны ранняя диагностика и лечение кардиального саркоидоза, которые помогут снизить риск внезапной сердечной смерти [4]. Выше представлен редкий случай, когда у пациентки саркоидоз манифестировал сердечной симптоматикой и закончился ­­летально.
 
Течение саркоидоза медленное, но острые осложнения со стороны сердца могут повлечь летальный исход [9, 10]. Эпителиоидные гранулемы миокарда нарушают проведение электрического импульса в миокарде, возникает механизм re-entry, который провоцирует желудочковую тахикардию [11].
 
Прижизненная диагностика кардиального саркоидоза сложна, поскольку требуются высокотехнологичные и инвазивные методы исследования [5, 12]. Вероятность обнаружения эпителиоидных гранулем при эндомиокардиальной биопсии всего лишь около 20 % [15].
Поражение сердца при саркоидозе требует неотложного назначения
 
глюкокортикостероидов, возможно, в комбинации с другими иммуносупрессантами [16]. В недавнем исследовании было показано, что эффективность кортикостероидов выше при сохранности ФВ левого желудочка на уровне 30–50 %, при тяжелом поражении миокарда, когда ФВ менее 30 %, терапия не улучшает состояния, возможно, из‑за необратимости поражения миокарда [17]. В описанном случае у пациентки было тяжелое поражение миокарда и она не отвечала на терапию ­­стероидами.
 
 
Диагностика кардиального саркоидоза — критерии министерства здравоохранения, труда и социального благополучия Японии
Если характерные гранулемы при эндомиокардиальной биопсии не обнаружены, то для установки диагноза необходимо наличие двух и более больших критериев или одного большого критерия и как минимум двух ­­малых.
 
Большие критерии
  • Атривентрикулярная блокада высокой степени
  • Базальное истончение межжелудочковой
  • перегородки
  • Повышенное накопление галлия-67 в сердце (при сцинтиграфии)
  • Понижение ФВ левого желудочка (<50 %)
 
Малые критерии
  • Аномалии при ЭКГ: желудочковые аритмии (тахикардия, мультифокальное или преждевременное сокращение желудочков), полная блокада правой ножки пучка Гиса, отклонение электрической оси или ненормальная Q волна
  • Аномалии при эхокардиографии: локальное нарушение динамики миокарда или анатомический дефект (желудочковая аневризма, истончение стенки)
  • Сцинтиграфия миокарда: дефекты наполнения таллием-201 или технецием-99m
  • МРТ с гадолиниевым усилением: отсроченное накопление контраста в миокарде
  • Эндомиокардиальная биопсия: интерстициальный фиброз или умеренная моноцитарная инфильтрация
 
Желудочковые аритмии часто встречаются при саркоидозе сердца, и часто рефрактерны к терапии антиаритмиками, в частности к амиодарону. Кардиохирурги рекомендуют имплантацию водителя ритма при полной блокаде атриовентрикулярной проводимости и имплантацию кардиовертера-дефибриллятора при фибрилляции желудочков или тахикардии и сниженной ФВ левого желудочка [18]. Трансплантация сердца — один из вариантов терапии кардиального саркоидоза, рефрактерного к лечению, однако ряд исследований указывает на повышенный уровень смертности в таких случаях [19, 20]. Тем не менее прогресс в терапии желудочковых аритмий привел к тому, что причиной смерти у пациентов с поражением сердца стали не нарушения ритма, а застойная сердечная ­­недостаточность.
 
Заключение
Поражение сердца должно быть исключено у любого пациента с саркоидозом. Негативный результат эндомиокардиальной биопсии не исключает саркоидоз сердца, особенно если есть другие кардиальные симптомы. Стероидная терапия эффективна на ранних стадиях болезни. Высокая вероятность аритмий у таких пациентов ставит вопрос о профилактической имплантации кардиовертера-­­дефибриллятора.
 

Родственники пациентки дали письменное согласие на публикацию случая. Копия письменного согласия находится у главного редактора журнала (JOURNAL OF MEDICAL CASE ­­REPORTS).
 
Baughman RP et al.: Clinical characteristics of patients in a case control study of sarcoidosis. Am J Respir Crit Care Med 2001, 164:1885–1889.
Dubrey SW, Bell A, Mittal TK: Sarcoid heart disease. Postgrad Med J 2007, 83:618–623.
Mori M, Hanon S, Rachko M: Case report: cardiac sarcoidosis presenting with ventricular arrhythmias: case report and review of the literature. Int J Cardiol 2007, 120: e21 — e23.
Habersberger J, Manins V, Taylor AJ: Cardiac sarcoidosis. Intern Med J 2008, 38:270–277.
Soejima K, Yada H: The work-up and management of patients with apparent or subclinical cardiac sarcoidosis: with emphasis on the associated heart rhythm abnormalities. J Cardiovasc Electrophysiol 2009, 20:578–583.
Iannuzzi MC, Rybicki BA, Teirstein AS: Sarcoidosis. N Engl J Med 2007, 357:2153–2165.
Tavora F et al.: Comparison of necropsy findings in patients with sarcoidosis dying suddenly from cardiac sarcoidosis versus dying suddenly from other causes. Am J Cardiol 2009, 104:571–577.
Brown ML et al.: Intraoperative diagnosis of isolated cardiac sarcoid. Heart Lung Circ 2007, 16:315–317.
Dubrey SW, Falk RH: Diagnosis and management of cardiac sarcoidosis. Prog Cardiovasc Dis 2010, 52:336–346.
Bargout R, Kelly RF: Sarcoid heart disease: clinical course and treatment. Int J Cardiol 2004, 97:173–182.
Furushma H et al.: Ventricular tachyarrhythmia associated with cardiac sarcoidosis: its mechanisms and outcome. Clin Cardiol 2004, 27:217–222
Hiraga H, Yuwai K, Hiroe M: Guideline for Diagnosis of Cardiac Sarcoidosis: Study Report on Diffuse Pulmonary Diseases from the Japanese Ministry of Health and Welfare. Tokyo: The Japanese Ministry of Health and Welfare; 1993:23–24.
Sharma S: Cardiac imaging in myocardial sarcoidosis and other cardiomyopathies. Curr Opin Pulm Med 2009, 15:507–512.
Youssef G et al.: Cardiac sarcoidosis: applications of imaging in diagnosis and directing treatment. Heart 2011, 97:2078–2087.
Uemura A, Morimoto S, Hiramitsu S, Kato Y, Ito T, Hishida H: Histologic diagnostic rate of cardiac sarcoidosis: evaluation of endomyocardial biopsies. Am Heart J 1999, 138:299–302.
Chapelon-Abric C et al.: Cardiac sarcoidosis: a retrospective study of 41 cases. Med Baltim 2004, 83:315–334.
Chiu CZ et al.: Prevention of left ventricular remodeling by long-term corticosteroid therapy in patients with cardiac sarcoidosis. Am J Cardiol 2005, 95:143–146.
Grimm W, Alter P, Maisch B: Arrhythmia risk stratification with regard to prophylactic implantable defibrillator therapy in patients with dilated cardiomyopathy. Results of MACAS, DEFINITE, and SCD-HeFT. Herz 2004, 29:348–352.
Chang TI et al.: Isolated cardiac sarcoidosis in heart transplantation. Transpl Proc 2012, 44:903–906.
Akashi H et al.: Outcome of patients with cardiac sarcoidosis undergoing cardiac transplantation — single-center retrospective analysis. J Cardiol 2012, 60:407–410.

 

0 0 лайков 121 просмотр

Поделиться ссылкой с друзьями ВКонтакте Facebook Twitter Одноклассники

Нашли ошибку? Выделите текст и нажмите Ctrl+Enter.

Комментарии (0)

Оставить комментарий

Отменить

Не вижу картинку