18+

Статьи — Медицина — Именной синдром — Именной синдром

Синдром Кувелера

Лариса Ракитина об одном из самых грозных осложнений в акушерстве - матке Кувелера

диагностика матки кувелера
В операционной беременная с массивным маточным кровотечением: белая как бумага, в полуобморочном состоянии, давление очень низкое. Ребенок умер. Врачи спасают мать. Растворы льются струйно в периферическую вену и в подключичку. Счет времени идет на минуты. Интубация, ИВЛ, кесарево (полная отслойка плаценты) и экстирпация матки. Матка выглядит страшно — мраморная, насквозь пропитанная кровью — типичная матка Кувелера из учебника. К счастью, пациентка выжила и через три недели вернулась домой. Такова картина страшного акушерского осложнения — синдрома ­Кувелера.
 
Синдром Кувелера — симптомокомплекс, обусловленный преждевременной отслойкой нормально расположенной плаценты (ПОНРП) и экстравазацией крови в мускулатуру матки. В конце нормальной беременности внезапно появляется быстро нарастающая боль в пояснице, напоминающая потуги при родах; небольшие кровянистые выделения из влагалища, возможен разрыв плодного пузыря; наконец, признаки острого внутреннего кровотечения, коллапс; внезапные интенсивные движения плода, изменение частоты и качества его сердцебиений, которые становятся неритмичными и позже с трудом прослушиваются. При двуручном исследовании матка представляется твердой, в связи с чем прощупать плод и его положение не ­удается.
Тополянский А. В., Бородулин В. И. Синдромы и симптомы в клинической практике: эпонимический словарь-справочник, 2010 ­г.
 
Французский гинеколог Александр Кувелер (1873–1948) описал данный симптомокомплекс в 1911 году в работе «Хирургическое лечение маточно-плацентарных кровотечений вследствие отслоения нормально расположенной плаценты». Он представил характерный вид матки, который вошел в историю как матка Кувелера. Морфологически «матка Кувелера» выглядит как пропитанная кровью, неспособная к сокращениям, синюшная, с петехиальными кровоизлияниями на ­серозе.
 
По различным данным, ежегодно в мире свыше 125 тысяч женщин умирают от акушерских кровотечений, они составляют до 25 % в структуре материнской смертности. А самая частая их причина — преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты (ПОНРП), осложнение, встречающееся в 0,5–1,5 % ­беременностей.
Степени отслойки
В норме отслоение плаценты происходит в треть-ем периоде родов. Преждевременной считается отслойка плаценты, произошедшая раньше третьего ­периода.
Она может произойти и в ранние сроки беременности, но угрозу жизни представляет только на поздних сроках и в ходе ­родов.
Выделяют три степени тяжести отслойки плаценты, ориентируясь на состояние пациентки и ­плода.
Примерно в 1/3 случаев ПОНРП возникает массивное кровотечение, сопровождающееся геморрагическим шоком и развитием ДВС-­синдрома.
 
матка кувелера фотоРис.1
Этиология
Основная причина преждевременной отслойки плаценты на сегодняшний день неизвестна и рассматривается как проявление системной, иногда скрыто протекающей патологии. Считается, что ее развитию способствуют хронические экстрагенитальные заболевания, в первую очередь артериальная гипертензия, аутоиммунные состояния, коагулопатии, а также длительно текущие гестозы, дегенеративно-дистрофические изменения матки (вследствие воспаления, осложненных родов, оперативных вмешательств), локализация плаценты в проекции миоматозных узлов. Среди разрешающих факторов отмечают многоводие, многоплодную беременность, тупую травму живота, неадекватное акушерское пособие и преждевременные ­роды.
По данным знаменитого американского руководства Obstetrics — Normal and Problem Pregnancies, 6 Edition (2012),
среди пациенток с ПОНРП ­отмечались:
  • у 60 % — неполная трансформация утероплацентарных ­артерий;
  • у 40–50 % — ­гипертензия;
  • у 33 % — аномалия сосудов в глубине мышечного слоя ­матки;
  • у 1–2 % — тупая травма ­живота.
Финский гинеколог Минна Тикканен, проанализировав многочисленные исследования, приводит следующие факторы риска отслойки ­плаценты
(см. Рис.1)
 
Фактор Отношение шансов (насколько выше вероятность ПОНРП в группе риска по сравнению с контрольной) 
Возраст матери старше 35 лет 1,3–2,6
Одинокие и незамужние матери  1,5–6,8
Курение 1,5–2,5
Употребление алкоголя 2,8–3,4
Травма 17,3
Гипертензия 1,4–2,4
Тромбофилия  1,4–7,7
Сахарный диабет любого типа 0,8–2,8
Гипотиреоз  3,0
Анемия 2,2–2,8
Аномалии и опухоли матки  0,8–2,8
Кесарево сечение в анамнезе 1,3–3,9
Замершая беременность 13,1
Отслойка плаценты в анамнезе  10,2–25,8
Вагинальное кровотечение после 28 недель гестации  12,3–18,7
 
Патогенез
причины матки кувелераРис.2
По сути ПОНРП — это переход хронической формы фетоплацентарной недостаточности в острую, за исключением случаев травмы. Структурные изменения сосудов плаценты, тромбозы и микроэмболии, нарушение венозного оттока приводят к разрывам сосудов. Формируются мелкие гематомы, которые увеличиваются, сливаются друг с другом и образуют нарастающую ретроплацентарную гематому, отслаивающую плаценту. Если отслойка произошла на небольшом участке, возможно тромбирование сосудов и остановка процесса с образованием мелких инфарктов в зоне ­отслойки.
 
При отслойке плаценты на значительной площади кровотечение не останавливается. Если плодный пузырь цел, наружу кровь не может изливаться в полном объеме. Происходит диффузное пропитывание кровью миометрия до висцеральной брюшины и даже пропотевание ее в параметрий и свободную брюшную полость. В результате орган утрачивает способность сокращаться из‑за поражения нервно-мышечного аппарата. Такая имбибированная кровью матка и есть собственно «матка ­Кувелера».
 
На фоне прогрессирующего массивного кровотечения закономерно развивается коагулопатия ­потребления.
 
Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания, или коагулопатия потребления, — это универсальное неспецифическое нарушение системы гемостаза. Выделяют три ­этапа (см. Рис.2)
 
Учитывая, что при гестозах всегда присутствует неярко выраженный хронический ДВС-синдром, в случае отслойки плаценты истощенная система фибринолиза матери декомпенсируется особенно быстро. Системное тяжелое поражение микроциркуляции приводит к острой почечно-печеночной и легочной недостаточности, нарушению мозгового кровообращения, прогрессирующему шоку и ­коме.
 
Клиника
При тяжелом течении ПОНРП у пациентки остро появляются боли в животе. При этом наружное кровотечение может быть слабо выраженным или вообще отсутствовать. Когда ретроплацентарная гематома достигает объема 150 мл, развивается гипертонус матки. Нарушения гемодинамики женщины отмечаются, начиная с 300 мл ретроплацентарной гематомы. Одновременно возникает и прогрессирует гипоксия плода, так как маточно-плацентарное кровообращение при отслойке быстро снижается. Клинически гипоксия плода проявляется глухостью сердечных тонов и учащением сердцебиения, в дальнейшем сердцебиение плода становится редким и аритмичным. При величине ретроплацентарной гематомы 500 мл и более и площади отслойки более 1/3 сердцебиение плода не прослушивается. В подобных ситуациях плод погибает. Далее разворачивается классическая картина геморрагического шока и нарастающей коагулопатии потребления. Предотвратить смерть женщины может только экстренное хирургическое вмешательство, и счет идет на ­минуты.
 
Диагностика
Основные признаки начинающейся ПОНРП — кровянистые выделения из половых путей на фоне гипертонуса и асимметрии матки, в родах — дискоординация родовой деятельности и ухудшение гемодинамических показателей на фоне прогрессирующей гипоксии и асфиксии ­плода. Диагностика матки Кувелера на ранних стадиях ее проявления позволяет избежать дальнейших, связанных с ней, осложнений.
УЗИ помогает выявить начальные признаки ПОНРП и решить вопрос о срочном родоразрешении, однако при яркой развернутой картине это исследование ведет только к потере драгоценного времени. Окончательно степень тяжести ПОНРП определяется ретроспективно, то есть после визуального осмотра ­плаценты.
 

Лечение матки Кувелера

Существует только один способ остановить кровотечение и ликвидировать основное звено патогенеза ДВС-синдрома при прогрессирующей тяжелой ПОНРП — немедленное родоразрешение путем кесарева сечения. Операция производится по жизненным показаниям для матери, и это единственный случай, когда кесарево выполняется даже при мертвом плоде. Операция проводится параллельно с восполнением кровопотери и гемостатической терапией. Если при интраоперационной ревизии матка оценивается как матка Кувелера, методом выбора является ее экстирпация без придатков. Надвлагалищная ампутация в этой ситуации рискованна, поскольку возможно возобновление кровотечения из культи шейки ­матки.
 
С небес — на землю
Изложенная выше позиция — это альфа и омега классического акушерства. Сейчас существует тенденция к уменьшению объема оперативных вмешательств и даже к отказу от них, если есть такая возможность. Например, в последнем издании руководства по акушерству и гинекологии Williams obstetrics (2010) говорится о том, что решение о тактике ведения пациентки принимается с учетом клинического состояния, и матка Кувелера не является абсолютным показанием к ­гистерэктомии.
 
Современная медицина располагает эффективными фармакологическими гемостатическими средствами, и существуют хирургические органосохраняющие способы остановки кровотечения. Рекомендуется начинать с местного и системного введения утеротоников. Если матка не сокращается и гемостаз не достигнут, выполняется перевязка внутренних подвздошных артерий, и только при отсутствии эффекта производят экстирпацию ­матки.
 
Если матка сократилась, но недостаточно, и кровотечение, пусть не профузное, но продолжается, пациентке показана срочная эмболизация маточных артерий желатиновой губкой, которая в течение месяца полностью рассасывается. Эта операция выполняется эндоваскулярным хирургом в специально оборудованной рентген-­операционной.
 
Так что если рассматривать помощь роженице с синдромом Кувелера с позиции медицины XXI века, возможно сохранить пациентке матку и не лишать ее возможности в дальнейшем иметь детей. На семинаре «Послеродовые кровотечения», состоявшемся в Москве в январе 2013 года, главный акушер-гинеколог Москвы Марк Курцер упоминал 5 случаев, когда матку Кувелера удалось ­сохранить.
 
Но если мы спустимся с небес на землю, то вспомним, что в арсенале среднестатистического роддома выбор гемостатиков и антифибринолитиков невелик, кровь дефицитна (а теплую кровь, переливание которой предпочтительно при лечении ДВС-синдрома, использовать запрещено), выездные гематологические бригады существуют не в каждом крупном городе, а эндоваскулярных хирургов и радиологических отделений в роддомах просто нет. И бороться за сохранение матки, когда при неуспешности доступных консервативных мероприятий речь пойдет уже о сохранении жизни женщины, во многих случаях более чем ­рискованно.

 

0 0 лайков 3033 просмотра

Поделиться ссылкой с друзьями ВКонтакте Facebook Twitter Одноклассники

Нашли ошибку? Выделите текст и нажмите Ctrl+Enter.

Комментарии (0)

Оставить комментарий

Отменить

Не вижу картинку