18+

Статьи — Журнал — Медицина — Клинический случай

Опухоль Клацкина или холангит?

Пожилая женщина поступила в стационар с подозрением на желудочно-кишечное кровотечение

По материалам: Autoimmune cholangitis mimicking a Klatskin tumor: a case report Alexandra Shingina, David Owen, Charles Zwirewich, Baljinder Salh Journal of Medical Case Reports 2011, 5:485
Источник: www.jmedicalcasereports.com/content/5/1/485

В отделение гастроэнтерологии поступила 65-летняя женщина с подозрением на предшествующее желудочно-кишечное кровотечение. Из сопутствующих заболеваний — гипертоническая болезнь. Эндоскопическое исследование пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки, а также толстой кишки, источника кровотечения не выявило. В ходе исследования диагностирован хронический Helicobacter pylori-ассоциированный гастрит, в связи с чем назначена эрадикационная терапия. При контрольном посещении через 6 месяцев пациентка предъявляла жалобы на частый маслянистый жидкий стул в течение нескольких месяцев, потерю 13,6 кг веса при отсутствии болей в животе. При опросе удалось выявить злоупотребление алкоголем в течение 5 лет. При осмотре патологических изменений не обнаружено. По данным лабораторных исследований показатели общего анализа крови, протромбиновое время, концентрации альбумина, свободного и связанного билирубина, печеночных трансаминаз, щелочной фосфатазы (ЩФ) и γ-глутамилтранспептидазы (ГГТП) — в пределах нормы, уровень глюкозы крови был ­повышен.

При бактериологическом исследовании кала возбудителей кишечных инфекций не выявлено. Было повышено содержание жиров в кале — 72 г/день (норма < 7 г/день при суточном употреблении 70–100 г жиров). Обнаружено выраженное снижение содержания панкреатической эластазы — меньше 15 мкг/г кала (норма > 200 мкг/г, < 100 мкг/г — тяжелая степень экзокринной недостаточности поджелудочной ­железы).

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости — без отклонений. При проведении компьютерной томографии описана атрофичная поджелудочная железа без очаговых ­поражений.

Несмотря на отсутствие болевого синдрома, пациентке был выставлен диагноз хронического алкогольного панкреатита. Была назначена заместительная ферментная терапия со значительным клиническим ­улучшением.

Год спустя

Через год больная предъявляла жалобы на общую слабость, эпизодов болей в животе за прошедший период не было. При физикальном обследовании изменений не обнаружено. По данным биохимического анализа крови уровень ЩФ составил 265 Ед/л (норма 40–150 Ед/л), ГГТП — 236 Ед/л (норма < 32 Ед/л), аланинаминотрансферазы (АлАТ) — 138 Ед/л (норма < 31 Ед/л), аспартатаминотрансферазы (АсАТ) — 94 Ед/л (норма < 31 Ед/л). Концентрации липазы и билирубина сыворотки крови были в пределах нормы. Уровень онкомаркера CA 19–9 был повышен до 210 Ед/мл (норма < 37 Ед/мл, при соматической патологии возможен подъем до 100 Ед/мл и выше), уровень раково-эмбрионального антигена — в норме. При УЗИ органов брюшной полости обнаружено расширение внутрипеченочной части правого желчного протока, предполагающее наличие обструкции. При последующем КТ-исследовании описано неоднородное мягкотканное образование в дистальной части печеночного протока (рис. 1А) и атрофия поджелудочной железы (рис. 1В). С помощью эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии (ЭРХПГ) выявлен протяженный стеноз внутрипеченочной части правого желчного протока и расширение левого желчного протока (рис. 2А). Полученная рентгенологическая картина напоминала таковую при холангиокарциноме ворот печени (опухоль Клацкина) (рис. 2В), об опухолевом процессе мог свидетельствовать и повышенный уровень онкомаркера СА 19–9. Пациентке проведена резекция желчного протока, холецистэктомия и расширенная правосторонняя гемигепатэктомия с наложением гепатикоеюностомы по Ру. Послеоперационный период протекал без осложнений, на момент выписки биохимические показатели были в пределах ­нормы.

компьютерная томография.png

Морфологическое исследование операционного материала выявило фиброзные и воспалительные изменения с лимфоплазмацитарной инфильтрацией, признаков опухолевого процесса не обнаружено (рис. 3А-В). Паренхима печени была не изменена, в стенках желчных протоков — пролиферация, фиброз и инфильтрация клетками хронического воспаления. Последующее окрашивание препаратов позволило обнаружить большое количество IgG4‑позитивных клеток в инфильтрате (> 55 в поле зрения, рис. 3С). В связи с полученными данными проведены дополнительные исследования, однако в сыворотке крови не выявлено антиядерных антител и ревматоидного фактора, уровень IgG4 также не был ­повышен.

эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография.png

Спустя три месяца после операции пациентка предъявляла жалобы на общую слабость, утомляемость и отсутствие аппетита. По данным биохимического анализа крови, уровень общего билирубина составил 21 мкмоль/л (норма 3,4–20,5 мкмоль/л), прямого билирубина — 9 мкмоль/л (норма до 7,9 мкмоль/л), ЩФ — 821 Ед/л, ГГТП — 624 Ед/л, АлАТ — 127 Ед/л, АсАТ — 143 Ед/л. При абдоминальном УЗИ признаков патологических изменений культи печени и желчного тракта не выявлено.

гистологическое исследование образцов операционного материала small.png

Основываясь на данных гистологического исследования и выявленной инфильтрации IgG4‑позитивными клетками, больной назначена терапия глюкокортикостероидами (ГКС) ex juvantibus. Назначенное лечение привело к нормализации биохимических показателей в течение 3 месяцев. В процессе подбора дозы ГКС у пациентки развилось выраженное увеличение подчелюстной слюнной железы, регрессировавшее после увеличения дозы препарата. Через 15 месяцев наблюдения с момента обнаружения обструкции желчного протока больная находится в удовлетворительном состоянии на фоне приема ­азатиоприна.

Заключение

Описанный клинический случай свидетельствует о важности для врача помнить про возможность аутоиммунного происхождения панкреатита и холангита, в особенности у пациентов с атипичным течением или поздно диагностированным заболеванием. В настоящее время из‑за невозможности верификации диагноза сложно предотвратить обширные хирургические вмешательства у таких пациентов. Гистохимическое исследование образцов операционного материала на наличие IgG4‑позитивных клеток после исключения малигнизации у больных с обструктивным холангитом может быть полезным в установлении верного диагноза и раннем начале терапии ­ГКС.

Публикация клинического случая и сопутствующих иллюстраций осуществлялись с одобрения больного. Копия подписанного информированного согласия находится у главного редактора журнала Journal of medical case ­reports.

Список источников

  1. Hamano H, et al.: Immunoglobulin G4‑related lymphoplasmacytic sclerosing cholangitis that mimics infiltrating hilar cholangiocarcinoma: part of a spectrum of autoimmune pancreatitis? Gastrointest Endosc 2005, 62:152–15.
  2. Ghazale AH, Chari ST, Vege SS: Update on the diagnosis and treatment of autoimmune pancreatitis. Curr Gastroenterol Rep 2008, 10:115–121.
  3. Ghazale A, et al: Immunoglobulin G4‑associated cholangitis: clinical profile and response to therapy. Gastroenterology 2008, 134:706–715.
  4. Kamisawa T, et al.: Appropriate steroid therapy for autoimmune pancreatitis based on longterm outcome. Scand J Gastroenterol 2008, 43:609–613.
  5. Itoh S, et al.: Lymphoplasmacytic sclerosing cholangitis: assessment of clinical, CT, and pathological findings. Clin Radiol 2009, 64:1104–1114.
  6. Raina A, et al: Evaluation and management of autoimmune pancreatitis: experience at a large US center. Am J Gastroenterol 2009, 104:2295–2306.
  7. Erdogan D, et al: Immunoglobulin G4‑related sclerosing cholangitis in patients resected for presumed malignant bile duct strictures. Br J Surg 2008, 95:727–734.

0 0 лайков 747 просмотров

Поделиться ссылкой с друзьями ВКонтакте Facebook Twitter Одноклассники

Нашли ошибку? Выделите текст и нажмите Ctrl+Enter.

Читайте по теме

Внезапная потеря сознания и судороги у младенца

О жестоком обращении и его последствиях для 3‑месячного ребенка

0 комментариев 0 лайков 1714 просмотров

Медицинская ошибка: отравление углекислым газом и роковая горошина

Пожилого мужчину с одышкой госпитализировали в стационар — через месяц он скончался на фоне сердечной и дыхательной декомпенсации

0 комментариев 0 лайков 2743 просмотра

Комментарии

comments powered by HyperComments