Клинический случай: обезглавленная мигрень

В клинику Шанхайского университета Тунцзи поступил 64‑летний местный житель, врач радиологического отделения одной из больниц. Более 30 лет пациент наблюдался у докторов по поводу транзиторных ишемических атак (ТИА) — диагноза, поставленного на основании пароксизмального гомонимного помутнения зрения.

Мужчина впервые испытал подобную аномалию в возрасте около 30 лет — тогда она проявилась в виде «занавеса», размывающего визуальное поле с левой стороны (рис. 1). После этого визуальные симптомы возникали 1–2 раза в год и представляли собой объекты различной формы, расположенные сбоку или в верхней части поля зрения: пятна, жгутообразные, зигзагообразные объекты, «занавески» или объекты неправильной формы. Во время каждого приступа формы были разными (рис. 2).

Обычно аномалии были серого или голубого цвета, и постепенно исчезали в течение получаса. Приступы не сопровождались головной болью, тошнотой, фотофобией или фонофобией, амаврозом, диплопией, слабостью конечностей или расстройством речи.

Накануне описываемого обращения в клинику подобные проблемы возникали трижды в течение недели. Последнюю аномалию пациент характеризовал как «множество ярких маленьких блоков над центром поля зрения», наподобие «мозаики» (рис. 3). Иллюзия сопровождалась пароксизмальным головокружением.

Рис. 1. Пациент в возрасте 30 лет ощущал «занавес» в виде размытости визуального поля (нарисовано самим пациентом)

Рис. 2. Формы, расположенные сбоку или над полем зрения, были непоследовательными во время каждого приступа. Цвет объектов — светло-голубой (нарисовано пациентом)

Рис. 3. Мужчина описал аномалию как «множество ярких, маленьких блоков над центром поля зрения», наподобие «мозаики» (нарисовано пациентом)

В медицинской истории пациента не отмечалось гипертонии, диабета, сердечно-сосудистых заболеваний, инсультов, головной боли или семейных генетических заболеваний. Он никогда не пил, но курил около 20 сигарет ежедневно в течение 40 лет.

Обследование и лечение

При неврологическом и офтальмологическом обследованиях не было выявлено никаких отклонений. Трехмерная оптическая когерентная томография показала нормальную толщину диска зрительного нерва, жёлтого пятна и слоя нервных волокон сетчатки.

Результаты анализов:

Обычные лабораторные анализы (полный анализ крови, скорость оседания эритроцитов, тромбоциты, креатинин, азот мочевины крови, глюкоза, липиды и трансаминазы) — в норме.

Значения гормона щитовидной железы, уровень антител к тиреопероксидазе (ТПО), уровень антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА), клеточные и гуморальные иммунные показатели — в норме.

Серологический тест на ВИЧ и сифилис — отрицательно.

Результаты рентгенографии грудной клетки, электроэнцефалограммы (ЭЭГ) и эхокардиограммы — норма.

Магнитно-резонансная томография мозга (МРТ), КТ-ангиография (КТА) и магнитно-резонансная ангиография (МРА) — норма.

Ультразвуковое исследование сонной артерии показало отсутствие бляшек, толщина внутренних слоёв общей сонной артерии равнялась 0,7 мм (норма).

После госпитализации пациент принимал сосудорасширяющее средство флунаризин по 5 мг в день. Результат — отсутствие рецидивов в виде подобных визуальных симптомов в течение шестимесячного периода наблюдения.

Обсуждение: что это такое

Аура мигрени без самой головной боли — состояние, для которого используются термины «обезглавленная мигрень», «ацефалгическая мигрень» или «эквивалент мигрени» [4].

Распространенность ацефалгической формы у пациентов с мигренью составляет 3 % у женщин и около 1 % — у мужчин. Такое состояние может возникнуть у людей в любом возрасте, в том числе у людей без мигреней в анамнезе. Тем не менее, заболеваемость выше у пожилых людей — особенно у тех, кто испытывал мигренозную ауру в молодости.

Возраст пациентов с ацефалгической мигренью имеет двухфазное распределение — пики приходятся на группы от 20 до 39 лет и от 60 до 69 лет [5]. В эти периоды наиболее вероятно возникновение ауры мигрени без сопутствующей головной боли. Эквивалент мигрени можно диагностировать только после исключения транзиторной ишемической атаки (ТИА), эпилепсии и воспалительного цереброваскулярного заболевания.

При обзоре литературы было найдено мало сообщений о повторяющейся визуальной ауре без последующей головной боли, которая бы длилась более 30 лет, как в описанном случае.

Наиболее распространенные визуальные симптомы мигренозной ауры носят «положительный» характер — это вспышки света, святящиеся геометрические иллюзии (зигзаги, звездочки) и визуальные искажения. Также могут иметь место и «отрицательные» симптомы, такие как: темные пятна, помутнение зрения и гомонимная гемианопсия (двухсторонняя слепота в половине поле зрения).

Типичные визуальные ауры обычно яркие, мерцающие и динамичные, а также могут образовывать геометрические формы с зубчатыми краями [4]. Упомянутый пациент имел медицинское образование, поэтому мог подробно рассказать о своей истории болезни и объективно изобразить визуальные атаки. Однако он сделал это только через 30 лет после первой ауры, потому что всех врачей до этого момента вполне удовлетворяла простая формулировка «помутнение зрения». На самом же деле это были положительные симптомы ацефалгической мигрени с разными визуальными эффектами.

Патогенез

Патогенез ауры до сих пор плохо изучен. Механизмы развития ауры при отсутствии головной боли во время приступа мигрени неизвестны. Кортикальная депрессия (КД) давно считается физиологическим субстратом визуальной ауры мигрени. Под депрессией понимают вовсе не психическое расстройство, а волну нейрональной и глиальной деполяризации, за которой следует длительное подавление нейронной активности.

Нейровизуализирующие исследования подтверждают, что КД появляется непосредственно перед аурой [7]. Волна КД прогрессивно распространяется от затылочной коры по поверхности к лобной доле со скоростью 3–5 мм в минуту, что совпадает с прогрессирующими визуальными симптомами типичной мигренозной ауры [12]. Время распространения составляет не более 60 минут. Конечно, другие неврологические симптомы могут проявляться, если кортикальная депрессия возникает за пределами затылочной коры. Нередко пациенты с мигренью имеют различные симптомы во время каждой ауры.

Аура мигрени имеет неопасный характер, в отличие от ТИА и эпилепсии, которые можно с ней спутать. Поскольку нет инструментальных исследований для подтверждения диагноза мигрени, для дифференциальной диагностики принципиально важен тщательный сбор анамнеза. Впрочем, даже имея медицинское образование, пациент описывал визуальную ауру просто как «помутнение зрения», поэтому диагноз транзиторных ишемических атак не вызывал сомнений в течение многих лет. Если бы лечащий врач не детализировал описания пациента в этот раз, возможно, диагноз ТИА сохранялся бы и дальше.

Как отличить «безобидную» ацефалгическую мигрень от более опасных ТИА?

Стоит добавить, что типичная визуальная аура у молодых людей может быть с легкостью ошибочно диагностирована как эпилепсия, и антиконвульсивная терапия не будет иметь эффекта, а побочные эффекты могут быть значительными. Точно разграничить эпилепсию и мигрень поможет ЭЭГ-исследование.

По материалам:

Typical aura without headache: a case report and review of the literature. Yusheng He, Yancheng Li and Zhiyu Nie — Journal of Medical Case Reports 20159:40 https://doi.org/10.1186/s13256-014-0510-7