Опухоль Клацкина или холангит?
Пожилая женщина поступила в стационар с подозрением на желудочно-кишечное кровотечение
По материалам: Autoimmune cholangitis mimicking a Klatskin tumor: a case reportAlexandra Shingina, David Owen, Charles Zwirewich, Baljinder SalhJournal of Medical Case Reports 2011, 5:485
Источник: www.jmedicalcasereports.com/content/5/1/485
В отделение гастроэнтерологии поступила 65-летняя женщина с подозрением на предшествующее желудочно-кишечное кровотечение. Из сопутствующих заболеваний — гипертоническая болезнь. Эндоскопическое исследование пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки, а также толстой кишки, источника кровотечения не выявило. В ходе исследования диагностирован хронический Helicobacter pylori-ассоциированный гастрит, в связи с чем назначена эрадикационная терапия. При контрольном посещении через 6 месяцев пациентка предъявляла жалобы на частый маслянистый жидкий стул в течение нескольких месяцев, потерю 13,6 кг веса при отсутствии болей в животе. При опросе удалось выявить злоупотребление алкоголем в течение 5 лет. При осмотре патологических изменений не обнаружено. По данным лабораторных исследований показатели общего анализа крови, протромбиновое время, концентрации альбумина, свободного и связанного билирубина, печеночных трансаминаз, щелочной фосфатазы (ЩФ) и γ-глутамилтранспептидазы (ГГТП) — в пределах нормы, уровень глюкозы крови был повышен.
При бактериологическом исследовании кала возбудителей кишечных инфекций не выявлено. Было повышено содержание жиров в кале — 72 г/день (норма < 7 г/день при суточном употреблении 70–100 г жиров). Обнаружено выраженное снижение содержания панкреатической эластазы — меньше 15 мкг/г кала (норма > 200 мкг/г, < 100 мкг/г — тяжелая степень экзокринной недостаточности поджелудочной железы).
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости — без отклонений. При проведении компьютерной томографии описана атрофичная поджелудочная железа без очаговых поражений.
Несмотря на отсутствие болевого синдрома, пациентке был выставлен диагноз хронического алкогольного панкреатита. Была назначена заместительная ферментная терапия со значительным клиническим улучшением.
Год спустя
Через год больная предъявляла жалобы на общую слабость, эпизодов болей в животе за прошедший период не было. При физикальном обследовании изменений не обнаружено. По данным биохимического анализа крови уровень ЩФ составил 265 Ед/л (норма 40–150 Ед/л), ГГТП — 236 Ед/л (норма < 32 Ед/л), аланинаминотрансферазы (АлАТ) — 138 Ед/л (норма < 31 Ед/л), аспартатаминотрансферазы (АсАТ) — 94 Ед/л (норма < 31 Ед/л). Концентрации липазы и билирубина сыворотки крови были в пределах нормы. Уровень онкомаркера CA 19–9 был повышен до 210 Ед/мл (норма < 37 Ед/мл, при соматической патологии возможен подъем до 100 Ед/мл и выше), уровень раково-эмбрионального антигена — в норме. При УЗИ органов брюшной полости обнаружено расширение внутрипеченочной части правого желчного протока, предполагающее наличие обструкции. При последующем КТ-исследовании описано неоднородное мягкотканное образование в дистальной части печеночного протока (рис. 1А) и атрофия поджелудочной железы (рис. 1В). С помощью эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии (ЭРХПГ) выявлен протяженный стеноз внутрипеченочной части правого желчного протока и расширение левого желчного протока (рис. 2А). Полученная рентгенологическая картина напоминала таковую при холангиокарциноме ворот печени (опухоль Клацкина) (рис. 2В), об опухолевом процессе мог свидетельствовать и повышенный уровень онкомаркера СА 19–9.Пациентке проведена резекция желчного протока, холецистэктомия и расширенная правосторонняя гемигепатэктомия с наложением гепатикоеюностомы по Ру. Послеоперационный период протекал без осложнений, на момент выписки биохимические показатели были в пределах нормы.

Морфологическое исследование операционного материала выявило фиброзные и воспалительные изменения с лимфоплазмацитарной инфильтрацией, признаков опухолевого процесса не обнаружено (рис. 3А-В). Паренхима печени была не изменена, в стенках желчных протоков — пролиферация, фиброз и инфильтрация клетками хронического воспаления. Последующее окрашивание препаратов позволило обнаружить большое количество IgG4‑позитивных клеток в инфильтрате (> 55 в поле зрения, рис. 3С). В связи с полученными данными проведены дополнительные исследования, однако в сыворотке крови не выявлено антиядерных антител и ревматоидного фактора, уровень IgG4 также не был повышен.

Спустя три месяца после операции пациентка предъявляла жалобы на общую слабость, утомляемость и отсутствие аппетита. По данным биохимического анализа крови, уровень общего билирубина составил 21 мкмоль/л (норма 3,4–20,5 мкмоль/л), прямого билирубина — 9 мкмоль/л (норма до 7,9 мкмоль/л), ЩФ — 821 Ед/л, ГГТП — 624 Ед/л, АлАТ — 127 Ед/л, АсАТ — 143 Ед/л. При абдоминальном УЗИ признаков патологических изменений культи печени и желчного тракта не выявлено.
Основываясь на данных гистологического исследования и выявленной инфильтрации IgG4‑позитивными клетками, больной назначена терапия глюкокортикостероидами (ГКС) ex juvantibus. Назначенное лечение привело к нормализации биохимических показателей в течение 3 месяцев. В процессе подбора дозы ГКС у пациентки развилось выраженное увеличение подчелюстной слюнной железы, регрессировавшее после увеличения дозы препарата. Через 15 месяцев наблюдения с момента обнаружения обструкции желчного протока больная находится в удовлетворительном состоянии на фоне приема азатиоприна.
Заключение
Описанный клинический случай свидетельствует о важности для врача помнить про возможность аутоиммунного происхождения панкреатита и холангита, в особенности у пациентов с атипичным течением или поздно диагностированным заболеванием. В настоящее время из‑за невозможности верификации диагноза сложно предотвратить обширные хирургические вмешательства у таких пациентов. Гистохимическое исследование образцов операционного материала на наличие IgG4‑позитивных клеток после исключения малигнизации у больных с обструктивным холангитом может быть полезным в установлении верного диагноза и раннем начале терапии ГКС.
Публикация клинического случая и сопутствующих иллюстраций осуществлялись с одобрения больного. Копия подписанного информированного согласия находится у главного редактора журнала Journal of medical case reports.
8697 просмотров
Поделиться ссылкой с друзьями ВКонтакте Одноклассники
Нашли ошибку? Выделите текст и нажмите Ctrl+Enter.
зарегистрированным пользователям