Синдром Чарджа-Стросса: медикаментозное лечение

Синдром Чарджа-Стросса представляет собой эозинофильное гранулематозное воспаление с вовлечением дыхательных путей и некротизирующий васкулит, поражающий сосуды мелкого калибра и сочетающийся с бронхиальной астмой и эозинофилией крови [2, 3]. Это сравнительно редкое аутоиммунное заболевание представляет собой сложную задачу для клиницистов, а научные исследования этой патологии представляют особый интерес. Так, в своей статье «Клинический случай поздней диагностики болезни Чарджа-Стросс» российские исследователи А. С. Норкина, Л. А. Зотова и Н. Е. Никуленкова описывают трудности своевременной диагностики этого клинического состояния на конкретном примере и рассматривают эффективность терапии глюкокортикоидами и цитостатиками.

Классификационные критерии синдрома Чарджа-Стросса

Авторы работы отмечают, что средний возраст развития синдрома Чарджа-Стросса составляет 50±3 лет, чаще ему подвержены мужчины. Распространённость — низкая, 2,4 на 1 млн населения, однако авторы подчёркивают, что врачам различных специальностей, в первую очередь пульмонологам, ревматологам, терапевтам, важно помнить о возможности выявления этого заболевания у своих пациентов.

На сегодняшний день выделяют 6 классификационных критериев болезни Чарджа-Стросса: бронхиальная астма, эозинофилия, моно- или полинейропатии, рентгенологические признаки лёгочных инфильтратов, патология гайморовых пазух и экстраваскулярная эозинофилия по данным биопсии [1, 4, 5, 6].

Стадии развития болезни Чарджа-Стросса

Авторы также отмечают, что для заболевания характерна стадийность. На первой стадии наблюдается постепенное развитие симптомов бронхиальной астмы, аллергического ринита, синусита, проявлений лекарственной непереносимости без периферической эозинофилии.

Затем, на второй стадии, развивается инфильтрация тканей в виде эозинофильной пневмонии или гастроэнтерита, в сочетании с периферической эозинофилией. Также распространено поражение нервной системы, которое характеризуется асимметричным сенсорномоторным множественным мононевритом. В 30–50 % случаев проявляются различные поражения сердца, что часто становится причиной летального исхода. Поражение почек отмечается у 20–45 % пациентов, также страдают органы зрения (склерит и эписклерит), центральная нервная система с очаговыми изменениями мозга и эписиндромом.

На третьей стадии болезни Чарджа-Стросса часто развивается системный некротизирующий васкулит с развитием геморрагических или язвенно-геморрагических высыпаний на коже конечностей [7, 8, 9].

Клинический случай синдрома Чарджа-Стросса

А. С. Норкина и соавторы в своей работе приводят описание клинического случая во Владимирской области. Больной возрастом 68 лет предъявлял жалобы на постоянный малопродуктивный кашель до удушья, одышку при минимальной физической нагрузке, хрипы в груди, затруднение носового дыхания. В январе 2017 года он был направлен на консультацию в связи с декомпенсацией бронхиальной астмы.

Анамнез

Пациент не курит, бывший военнослужащий, в молодости была крапивница, на момент обращения отмечал аллергию на цветение сорных трав. Респираторные симптомы беспокоили мужчину около 10 лет, бронхиальная астма диагностирована в 2013 году. Отмечается, что течение заболевания прогрессирующее, несмотря на постоянный приём лекарств и регулярное наблюдение у пульмонолога. За 2016 год у пациента было 4 обострения с госпитализацией в пульмонологический стационар и введением системных глюкокортикостероидов. На основе проведённого исследования больному был поставлен диагноз: бронхиальная астма (тяжёлое течение, частично-контролируемая), дыхательная недостаточность 2 степени. А также сопутствующий диагноз — гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь: рефлюкс-эзофагит 2 степени (эндоскопическипозитивный).

Диагностика

В целях дальнейшего диагностического поиска была выполнена мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) органов грудной клетки, где были обнаружены признаки хронического деформирующего бронхита с цилиндрическими бронхоэктазами в средних и базальных отделах лёгких с патологическим жидкостным содержимым в просвете бронхов. В результате проведённого обследования было выявлено 4 классификационных критерия болезни Чарджа-Стросса: бронхиальная астма, гиперэозинофилия, патология гайморовых пазух, лёгочные инфильтраты, что позволило поставить диагноз болезни Чарджа-Стросса.

Лечение

Пациенту было выполнено 5 сеансов пульс-терапии (циклофосфамид 1000 мг+ метилпреднизолон 500 мг) и назначен преднизолон 30 мг. Приведённая терапия показала эффективность уже после первого сеанса: отмечалось полное отсутствие приступов бронхиальной астмы, нормализация картины общего анализа крови и уровня иммуноглобулина Е.

Наблюдение

Дальнейшее наблюдение продемонстрировало положительную динамику. По данным МСКТ спустя 6 месяцев отмечалось уменьшение количества и выраженности зон интерстициальных изменений, уменьшение отёка стенки бронха и концентрации экссудата в просвете бронхов. В заключении МСКТ от декабря 2017 также описывается положительная динамика процесса. Через год у пациента самочувствие удовлетворительное, жалоб нет. В результате, пациент был переведён на пероральный приём циклофосфамида 50 мг в сутки, суточная доза преднизолона — 20 мг., продолжает принимать базисную терапию бронхиальной астмы.

Выводы

Ранняя диагностика болезни Чарджа-Стросса и релевантное медикаментозное лечение позволяют предотвратить необратимые повреждения органов и существенно улучшить прогноз пациентов с этим редким заболеванием. В данном клиническом случае назначение патогенетической терапии привело к регрессу симптомов заболевания и улучшению прогноза пациента. А. С. Норкина и соавт. отмечают, что в рассмотренном примере, с момента возникновения первых жалоб и до постановки диагноза, прошло около 10 лет. По мнению авторов, это объясняется трудностью диагностики синдрома Чарджа-Стросса, а также недостаточной осведомлённостью врачей о данном заболевании.