Хирургия плода

Научно-практический подход «плод как пациент» имеет бесспорный приоритет в мировой и отечественной медицине. Развитие ультразвуковой и инвазивной пренатальной диагностики, а также эндоскопической техники обеспечило возможности для развития нового направления в перинатологии — фетальной хирургии, или хирургии ­плода.

Существует большая группа аномалий развития плода, плаценты и пуповины, вызывающих значительные или необратимые нарушения, которые затрудняют хирургическую коррекцию после рождения ребенка. В таких случаях оптимальным становится внутриутробное ­вмешательство.

Трепетные истории

Родоначальником современной фетальной хирургии принято считать американца Альберта Лилея. Именно он в 1963 году впервые, под контролем рентгеновского исследования, успешно осуществил внутриутробное переливание донорской крови плоду, страдающему анемией. Но как отдельное направление медицины хирургия плода была признана мировым научным сообществом лишь после сенсационной операции, проведенной профессором Калифорнийского университета в Сан-Франциско Майклом Харрисоном. 26 апреля 1981 года возглавляемая им бригада хирургов, урологов и гинекологов внутриутробно открытым доступом восстановила проходимость мочеиспускательного канала плоду на 36 неделе беременности. Плод выжил, ребенок родился без почечной недостаточности неоперабельной в постнатальном ­периоде.

Но, пожалуй, самая резонансная в мировых СМИ фетальная операция на открытой матке случилась в 1999 году. У еще нерожденного 21‑недельного Самуэля, как потом назвали ныне здорового 15‑летнего подростка, была диагностирована spina bifida — редкий дефект позвоночных дужек, приводящий к развитию спинномозговых грыж. Без устранения дефекта плод был обречен на паралич нижних конечностей. Американский хирург Джозеф Брюнер успешно провел внутриутробную операцию по выделению корешков спинного мозга из грыжевого мешка, погружению их в спинномозговой канал и вентрикуло-перитонеальному шунтированию. 2 декабря 1999 года Самуэль родился доношенным и здоровым, а сделанный в операционной снимок, на котором палец хирурга хватают высунувшиеся из раны крохотные пальчики плода, разошелся по всему ­миру.На данный момент в мире проведено более пяти тысяч подобных ­операций.

Критерии и показания

Международный союз фетальной медицины и хирургии, к которому в 1993 году присоединилась Российская Федерация, разработал критерии для внутриутробных ­операций:

• подтвержденный диагноз и однозначно негативный прогноз для ­плода;
• отсутствие эффективных методов лечения данного заболевания после ­рождения;
• наличие экспериментальных данных об эффективности и безопасности планируемого фетального оперативного вмешательства как для матери, так и для ребенка, как во время внутриутробного периода, так и после ­родоразрешения.

Оптимальный срок для проведения фетальных операций — 18–30 недель ­гестации.

Фетоскопия

При фетоскопии через 1,5–2‑сантиметровые разрезы в брюшную полость и матку беременной женщины вводят эндоскоп и с его помощью осуществляют манипуляции: гемотрансфузию, введение баллонов, расширяющих артериальный или пищеводный просвет у плода, хирургическое обеспечение бронхолегочной проходимости у плода, коагуляцию сосудов и т. д. Диаметр фетоскопа составляет 1,2–2 мм. Место введения троакаров определяют под контролем эхографии. Каждый инструмент имеет размер 3–5 мм. Число вводимых троакаров может достигать 5–6 штук. Для фетоскопических лазерных процедур используют фетоскоп с лазерным проводником. Манипуляции проводят под местной или местно-регионарной анестезией. Процедуру завершают амниодренированием до достижения нормального количества околоплодных ­вод.

Обычно пациентки выписываются из стационара в течение 1–2 дней после операции, но продолжают находиться под наблюдением с целью своевременного выявления осложнений. Наиболее частое осложнение (6–9 %) в течение месяца после вмешательства — это разрыв плодных ­оболочек.

Открытый доступ

Операции на открытой матке — по сути, аналогичны кесареву сечению, но кожный и маточный разрезы имеют, как правило, в два раза меньшие размеры. Так, разрез на матке составляет обычно 5–7 см, а разрез передней брюшной стенки — 10–12 см. Через разрез, не пересекая пуповины, извлекают в рану плод, придерживаясь правила «как можно больше внутри матки, как можно меньше снаружи», и проводят необходимое вмешательство. Операция осуществляется под общим обезболиванием или под эпидуральной анестезией. Плоду дополнительно могут вводить микродозы анальгетиков и анестетиков. На края раны на матке накладывают клеммы для предупреждения кровотечения. Во время операции проводится всесторонний мониторинг состояния не только матери, но и плода. После вмешательства осуществляется массивный токолиз — торможение сократительной активности матки с помощью введения токолитиков. При отсутствии осложнений пациентки выписываются из стационара через 5–7 суток. Вследствие возрастающей вероятности маточных разрывов, перенесшим подобную операцию женщинам родоразрешение рекомендовано проводить путем кесарева сечения. Нередко открытый доступ позволяет осуществить ряд манипуляций, невозможных при эндоскопическом доступе: удалить разросшуюся опухоль у плода, ушить объемное грыжевое выпячивание, прооперировать угрожающий жизни ребенка порок ­сердца.

На потоке

Наиболее частое показание к открытым хирургическим вмешательствам — это миеломенингоцеле — спинномозговая грыжа, содержащая в грыжевом мешке, наряду с цереброспинальной жидкостью, участок спинного мозга вместе с нервными ­корешками.За прошедшие два десятилетия риски гибели плода при фетальных хирургических вмешательствах значительно снизились. Так, если еще в середине 90‑х годов до 50 % новорожденных не выживало, то сейчас частота гибели плода не превышает 25 %.Столь высокий процент смертности объясняется частично тем, что в ряде случаев, при операциях по поводу фето-фетального трансфузионного синдрома, врачам приходится, по согласованию с матерью, принимать решение о «редукции» — умерщвлении нежизнеспособного плода, для того чтобы сохранить жизнь перспективному близнецу. На данный шаг приходится идти, когда изоляция сросшихся плацентами плодов методом лазерной коагуляции и формирование у них автономных кровеносных систем, с целью предоставления им возможности самостоятельного развития в утробе матери — технически ­неосуществимы.

Одной из самых разработанных и успешных в фетальной хирургии является методика коррекции spina bifida (рис. 2). Наилучшие результаты достигаются при операции на сроках 17–27 недель беременности. Полностью выздоравливают 36 % подвергшихся хирургическому вмешательству пациентов. Еще 42 % детей могут самостоятельно передвигаться без помощи костылей. Для сравнения: доля способных к самостоятельному передвижению детей, у которых коррекция осуществлялась после рождения, — составляет лишь 21 %.

Широко используется фетальная хирургия при диафрагмальных грыжах плода. Весь цикл оперативного лечения включает три этапа: на сроке от 17 до 30 недель отверстие в диафрагме плода закрывают специальным баллоном, который удаляется в первые дни после рождения ребенка, а в возрасте от 1 до 3 месяцев диафрагмальный дефект младенцу ушивают открытым

Точки роста

В последние годы значительных успехов достигла фетальная онкологическая хирургия. Риск развития злокачественного новообразования у плода в утробе матери составляет 1:10 000, но данные случаи практически всегда имеют для ребенка летальный прогноз. Ряд опухолей, например пояснично-крестцовые тератомы, сегодня успешно удаляются в утробе матери. Стал широко известен случай успешного удаления онкохирургами клиники Джексона во Флориде оральной тератомы у четырехмесячного плода. А специалисты больницы Королевского Колледжа в Лондоне полностью удалили опухоль легкого у плода на сроке 20  недель.

Одной из проблемных патологий остается гидроцефалия плода. Послеоперационная смертность здесь составляет 18 %. Остаточные нарушения психофизического развития отмечаются у 66 % фетально прооперированных детей. Но учитывая, что без операции летальность при данной патологии составляет 100 % — прогресс ­очевиден.

Одной из главных проблем при проведении эндоскопических операций является плохая видимость вследствие недостаточной прозрачности околоплодных вод. В начале 2000‑х годов немецкие врачи из Медицинского университета Бонна нашли частичное решение данной проблемы: они закачивают в околоплодную жидкость углекислый газ, безвредный для плода. Таким образом, отпадает необходимость в сложной процедуре замены околоплодных вод. На сегодняшний день ряд клиник по всему миру используют данную ­методику.

Фетальная хирургия в России

В СССР первую внутриутробную операцию провели в 1989 году в НИИ акушерства и гинекологии им. Д. О. Отта Санкт-Петербурга. Это была коррекция обструктивной уропатии наложением пиелоамнионального шунта. И по сей день в данном медучреждении подобные фетоскопические операции проводятся для лечения обструкции нижних отделов мочевыводящих путей. Также при кистозных поражениях легких плода, гидротораксе применяют внутриматочную эвакуацию жидкости и методику плевроамнионального ­шунтирования.

Сегодня фетоскопические операции проводятся в ряде клиник Российской ­Федерации.К сожалению, несмотря на прогресс последних лет, российские успехи в фетальной хирургии на фоне развитых европейских стран и США пока выглядят скромно. Давно назрела необходимость в координации действий всех подразделений здравоохранения, которые занимаются исследованиями ­плода.

Из-за отсутствия единых методических подходов к диагностике врожденных и наследственных заболеваний во многих регионах страны регистрация пороков развития ведется неадекватно, что в свою очередь приводит к путанице в показателях. Поэтому для развития фетальной хирургии в РФ ряд организационных проблем должен быть решен на самом высоком уровне системы государственного ­здравоохранения.