Синдром МАС

Егор Баторов о том, как сказывается на организме внезапное падение сердечного выброса и почему это происходит

Ум всегда в дураках у сердца.

Франсуа де Ларошфуко (1613–1680)

Предыстория

Века до XVII в Европе, если человек терял сознание и это сопровождалось судорогами, то его лечили, как правило, представители церкви, и основными средствами в их «арсенале» лечения были вера и молитва. Они не проводили дифференциацию диагноза между эпилепсией, истерией или синдромом Морганьи — Адамса — Стокса (МАС).

Со временем пациенты в обмороке и с судорогами начали чаще доставаться врачам, которые уже тогда имели привычку «щупать пульс». Открытие той или иной патологии могло продолжаться больше ста лет, как это было с синдромом МАС.

Стоит добавить, что никто из светил медицины того времени не стремился увековечить свою фамилию в названии описываемого страдания. Широкое применение термина «синдром Морганьи — Адамса — Стокса» приписывается выдающемуся русскому терапевту Дмитрию Дмитриевичу Плетневу (первое документальное выступление — доклад «Der Morgagni-Adams-Stokessche Symptomenkomplex» в 1908 г. в Берлине). Вероятно, благодаря его школе название прочно укоренилось в головах «наших» медиков, в то время как в остальном мире обычно говорят и пишут «синдром Адамса — Стокса» (или «Стокса — Адамса»).

Синдром Морганьи — Адамса — Стокса (МАС) — приступы потери сознания, сопровождающиеся нарушениями дыхания и судорогами, возникающие вследствие острой гипоксии головного мозга, обусловленной внезапным падением сердечного выброса.

Этиология и патогенез

Причины синдрома — нарушения ритма и проводимости, приводящие как к чрезмерному урежению, так и учащению ритма:

неполная и полная атриовентрикулярная (АВ) блокада (II ст. II типа и III ст.);
синдром слабости синусового узла;
желудочковая тахикардия;
трепетание и фибрилляция предсердий.

К указанным состояниям, в свою очередь, приводят ИБС (в том числе инфаркт миокарда), миокардиты разной этиологии, кардиомиопатии, пороки сердца и, потенциально, множество других патологий, от системных аутоиммунных заболеваний до алкоголизма, в исходе которых есть поражение проводящей системы сердца.

В основе проявлений синдрома МАС лежит отсутствие сердечного выброса в периоды асистолии желудочков. Изменения стенок сосудов головного мозга, обычно вследствие атеросклероза, повышают риск развития данной патологии.

Урежение ЧСС

Чаще всего такое происходит при АВ-блокаде (причина 50–60 % случаев синдрома МАС). Особенно опасны длительные периоды асистолии желудочков, возникающие в результате перехода АВ-блокады II степени в полную АВ-блокаду. При этом импульсы из синусового узла до миокарда желудочков не доходят, а новый водитель ритма желудочков начинает функционировать с некоторой задержкой.

Если полная блокада выше АВ-узла («проксимальная»), то роль водителя ритма берут на себя пейсмекерные клетки АВ-соединения (способны генерировать около 40 импульсов в минуту). Если ниже («дистальная», «трехпучковая» блокада) — импульсы вынуждены генерировать клетки пучка Гиса (25–30 в минуту). Развитие неврологических симптомов обычно происходит при уменьшении частоты сокращений желудочков <30 уд./мин, но у лиц с поражением сосудов головного мозга возможно и при 40 уд./мин.

При синдроме слабости синусового узла (в том числе и при синоаурикулярной блокаде, 30–40 % случаев развития синдрома Морганьи-Адамса-Стокса) главный водитель ритма в силу разных причин начинает генерировать импульсы с неадекватно низкой частотой. При этом временно перестают сокращаться и предсердия, и желудочки. При достаточно длительном периоде асистолии мозг опять‑таки недополучает своего кислорода и случается приступ МАС.

Учащение ЧСС

Возможно впадение в другую крайность. При трепетании предсердий (до 5 % случаев синдрома МАС) АВ-узел обычно не пропускает импульсы с частотой 1:1, и желудочки сокращаются с более или менее приемлемой скоростью (<150 уд./мин). Однако при улучшении проведения по АВ-узлу (при эмоциональном или физическом напряжении, приеме лекарств) или при наличии дополнительных проводящих путей каждый импульс начинает достигать миокарда желудочков, что приводит к их частым неэффективным сокращениям (> 200–250 уд./мин). Сердечный выброс падает, уменьшается поступление кислорода к головному мозгу, что приводит к представленной ниже клинической картине. Этот же механизм лежит в основе развития синдрома МАС при трепетании или фибрилляции желудочков.

Распространенность МАС никто не считал. Согласно Рекомендациям Европейского общества кардиологов 2009 года аритмогенные обмороки составляют 7–11 % в структуре всех синкопальных состояний. Вероятность появления синдрома МАС закономерно увеличивается вместе с распространением заболеваний сердечно-сосудистой системы. У детей синдром МАС встречается реже, чем у взрослых и в основном связан с полной АВ-блокадой, которая может быть приобретенной и врожденной.

Клиника и диагностика синдрома Морганьи-Адамса-Стокса

Приступ МАС, при наличии свидетелей, не остается незамеченным и мало кого оставляет равнодушным. Больной бледнеет, чувствует внезапное резкое головокружение, общую слабость. Пожаловаться и что‑то предпринять уже не успевает, так как через несколько секунд теряет сознание (вследствие асистолии желудочков дольше 10 секунд).

Через 10–30 секунд после потери сознания появляются тонико-клонические судороги, при этом часто происходит непроизвольное мочеиспускание и, реже, дефекация. Через 30–60 секунд от начала приступа прекращается самостоятельное дыхание (до этого дыхание либо аритмичное, либо периодическое с паузами), развивается цианоз, расширяются зрачки.

Если среди окружающих найдется человек, решившийся оказать первую помощь, то первым делом ему стоит пощупать пульс на сонных артериях. Пульс во время приступа не определяется или очень редкий. Артериальное давление не определяется, тоны сердца не выслушиваются.

Приступ может продолжаться от 10 секунд до 4–5 минут. Если длится недолго, до судорог дело может не дойти. После восстановления сердечной деятельности — что можно оценить по появлению пульса или тонов сердца — к больному практически сразу возвращается сознание. Возможна ретроградная амнезия. Расслабляться не стоит, так как приступы могут повторяться несколько раз в сутки.

Во время приступа окружающим обычно не до инструментальных методов обследования, разве что это удачно произойдет в момент записи ЭКГ. Синдром МАС позволяет заподозрить в первую очередь отсутствие пульса во время приступа (если его кто‑нибудь пытался определить). Среди других факторов: указания в анамнезе на подобные потери сознания, аритмии и блокады сердца, синдром Вольфа — Паркинсона — Уайта, вообще любое кардиологическое заболевание (обычно тяжелое), прием антиаритмических препаратов, сердечных гликозидов. Мониторирование ЭКГ, при необходимости длительное (от суток до месяцев, в этом случае возможна подкожная имплантация аппарата для пролонгированной записи ЭКГ), позволяет зарегистрировать сердечный ритм в момент приступа и снимает вопросы о кардиальном происхождении синкопе.

Дифференциальный диагноз

Синкопальные состояния хотя бы раз в жизни встречаются примерно у трети населения планеты и у половины кардиологических больных. Если больной выжил, то дифференциальный диагноз проводят с любыми обмороками (в том числе при истерии), с приступами при эпилепсии, вазовагальным обмороком, преходящими нарушениями мозгового кровообращения или инсультом, обмороках при врожденных и приобретенных пороках сердца.

Главное отличие заключается в том, что при перечисленных состояниях определяется нормальный или учащенный пульс. АД низкое, высокое или нормальное, но тоже определяется. Для обмороков не характерен цианоз. При вазовагальном обмороке возможна брадикардия, но в целом картина менее драматична, пульс определяется, судороги маловероятны, человек приходит в сознание через 1–2 минуты, особенно если приподнять ему ноги. При пороках сердца аускультация хорошим врачом позволяет заподозрить изменения клапанного аппарата, а эхокардиография — подтвердить их. При нарушениях мозгового кровообращения после восстановления сознания обычно регистрируются очаговые изменения чувствительности и двигательные расстройства.

Неотложная терапия

Приступ МАС может купироваться самостоятельно, а может закончиться смертью больного, поэтому выжидательная тактика недопустима. Объем неотложной помощи при синдроме Морганьи-Адамса-Стокса соответствует таковой при остановке сердца.

Во-первых, нужно убедиться в отсутствии пульса на сонных артериях. Затем нанести прекардиальный удар кулаком в область грудины, немного выше мечевидного отростка, «с силой 3–5 кг». После удара — проверить пульс, если отсутствует, то можно нанести еще 1–2, но со следующим этапом не затягивать.

Непрямой массаж сердца — только при отсутствии пульса на сонных артериях, при наличии сердечной деятельности есть неплохой шанс убить больного своей реанимацией, особенно при условии правильного выполнения. Искусственная вентиляция легких. Вызов кардиобригады «скорой» или транспортировка в ОРИТ.

Лечение синдрома Морганьи-Адамса-Стокса

Даже однократный приступ МАС при АВ-блокаде или синдроме слабости синусового узла — это абсолютное показание для имплантации электрокардиостимулятора.

Современные искусственные водители ритма имеют размеры менее 6 см, срок службы до 10 лет и являются не просто испускателями электрического тока, но весьма сложными вычислительными приборами с большим количеством функций. Электрокардиостимулятор (ЭКС) работает в ждущем режиме и генерирует импульсы в ответ на изменения ритма сердца, способен увеличивать частоту стимуляции в соответствии с физической активностью человека, хранит в своей «памяти» данные о работе сердца за период времени, после чего врач может их считать и проанализировать.

Прибор устанавливается в большинстве случаев под местной анестезией, электроды вводятся через подключичную вену в полости сердца и фиксируются к стенкам, ЭКС обычно укладывается в подключичной области подкожно или подмышечно. Оценка функции и при необходимости перепрограммирование осуществляются дистанционно. По данным Международного общества по лечению аритмии (2011 г.), ежегодно имплантируется до миллиона аппаратов.

Прогноз без установки ЭКС: однолетняя выживаемость после первого приступа МАС составляет, по некоторым данным, менее 50 %. При имплантации и нормальной работе искусственного водителя ритма прогноз определяется тяжестью патологии, которая привела к поражению проводящей системы сердца.

Клинический случай (описан Батьяновым И. С., Бухаровой Г. В., «Вестник аритмологии». — 2001. —

№ 23. — С.67–68, с изм.)

Больной Г., 28 лет, экстренно госпитализирован по поводу приступа синкопе.

В анамнезе: отравление комплексом токсических веществ при тушении пожара, после чего появились спонтанные приступы синкопе, кардиалгии.

Больной внезапно почувствовал резкую общую слабость, головокружение, затем потерял сознание на 4–5 минут. Со слов жены (фельдшер кардиологической бригады скорой помощи), кожа резко побледнела, стала влажной, самостоятельное дыхание отсутствовало, пульс на сонных артериях не определялся, зрачки широкие, на свет не реагировали, произошло непроизвольное мочеотделение.

Жена выполнила прекардиальный удар кулаком, после чего через 5–6 секунд восстановилось спонтанное дыхание, сердечная деятельность, сознание.

В стационаре диагностирована токсическая миокардиодистрофия, синдром слабости синусового узла, приступ МАС.

От имплантации ЭКС больной отказался. Наблюдение в течение года показало, что на фоне регулярного приёма беллоида и ограничения нагрузок больной периодически испытывает пресинкопальные состояния, однако приступы МАС не отмечались.