Болезнь Фурнье

Болезнь Фурнье (БФ) — также известная как первичная гангрена мошонки, субфасциальная флегмона половых органов, гангренозная рожа мошонки, флегмона мошонки, острый некроз тканей, гангрена Фурнье, синдром Фурнье и т. д.

Выход в свет

В 1764 году немецкий врач Баурен (Baurienne) описал случай молниеносной гангрены мошонки у мальчика 14 лет после травмы. В отечественной литературе впервые БФ была описана в 1862 году русским хирургом П. Добычиным. А в 1865 году русский анатом и хирург Илья Буяльский опубликовал сообщение об успешном лечении больного с гангреной мошонки с полным обнажением яичек и семенных канатиков.

Позже о БФ вследствие травмы упоминали многие врачи. Только в 1883 году парижский дерматовенеролог Жан Альфред Фурнье наблюдал четыре случая этого заболевания и впервые описал его как самостоятельную нозологическую форму — «спонтанная фундурянтная гангрена мошонки» («gangrene foudrayante de la verge»), т.е. идиопатическая.

Современное определение БФ подразумевает острый некроз тканей полового члена и мошонки, реже половых органов женщин, обусловленный распространением анаэробной инфекции из мочевыводящих путей или параректальной области.

Жан Альфред Фурнье (1832–1914) возглавлял Больницу им. Св. Людовика (Париж) с 1860 по 1902 г. Помимо клинической деятельности, он читал лекции на медицинском факультете Парижского университета. В 1883 году на лекции он привел случаи гангрены гениталий у молодых здоровых мужчин. Фурнье большую роль отводил травме как предрасполагающему фактору к развитию болезни.

Распространенность и причины возникновения гангрены Фурнье

Болезнь Фурнье встречается не так редко, как может казаться. С момента первого упоминания до 1992 года, т. е. больше чем за два века, было описано 500 случаев. А в базе данных Меdline с 1996 по 2005 год, т. е. менее чем за 10 лет, обнаружено еще 600 случаев. Чаще всего БФ страдают пожилые мужчины до 60–70 лет, страдающие тяжелым сопутствующим заболеванием.

Причины БФ недостаточно изучены, данные литературы несколько противоречивы в связи с различными сроками первичного обращения пациентов и характером некроза. Вероятно, причина БФ — экзогенная или эндогенная инфекция, хотя существует мнение, что болезнь в большинстве случаев носит криптогенный характер. Инфекционный агент проникает в клетчатку наружных половых органов и промежности при условии (1) повреждения защитного барьера кожи мошонки и полового члена и (2) каких‑либо заболеваниях урогенитального тракта или колоректальной зоны.

Патогенез

Определенное значение в патогенезе БФ придается анатомическим особенностям наружных половых органов:

• эпителиальный покров рыхлый;
• слой эпидермиса тоньше, чем на других участках кожи;
• подкожная клетчатка развита слабо и представлена рыхлой жировой тканью;
• в толще кожи располагается значительное количество сальных и потовых желез;
• на коже промежности и мошонки имеются волосяные фолликулы.

Все указанные факторы создают благоприятные условия для персистенции различных микробиологических агентов. Кровоснабжение мошонки представлено густой венозной и скудной артериальной сетью. При воспалении, отеке создаются условия для замедления венозного кровотока, внутрисосудистого стаза и тромбофлебита, что еще более ухудшает кровоснабжение органа и ведет к ишемии пораженных тканей. Патологический процесс распространяется вдоль по фасциям — поверхностной и глубокой, вызывая тромбоз сосудов с последующей гангреной кожи. Морфологически в оболочках мошонки обнаруживается картина гнойного воспаления с участками некроза, отек с лейкоцитарной инфильтрацией и образованием микроабсцессов.

Также предрасполагающими факторами являются некоторые сопутствующие заболевания: сахарный диабет, ожирение, цирроз печени, патология сосудов области таза, злокачественная опухоль, алкоголизм, наркомания, прием глюкокортикоидов, состояние после химиотерапии, алиментарная недостаточность.

Чаще всего в качестве возбудителя выступают стрептококки, стафилококки, фузобактерии, спирохеты и другие ассоциации анаэробных и аэробных бактерий. Полимикробная этиология приводит к синергидному взаимодействию ферментов и токсинов и быстрому распространению инфекции в тканях.

В 2006 году на ежегодной клиникопатологической конференции в Мэриленде (Historical Clinicopathological Conference at the University of Maryland medical school) доктор Хиршманн предположил, что иудейский царь Ирод Великий в последние годы своей жизни страдал почечной недостаточностью и болезнью Фурнье. Его выводы основаны на описании жизни царя, сделанного биографом Иосифом Флавием на основании воспоминаний Николая Дамаскина спустя 75–100 лет после кончины Ирода. Ирод мучился от лихорадки, зуда кожи всего тела, болей в животе, одышки, отеков и судорог в нижних конечностях и гангрены половых органов.

Клиника

Тяжесть системных проявлений коррелирует с объемом поврежденных тканей и может варьировать от легкой слабости до септического шока. Однако чаще всего БФ протекает со всеми признаками интоксикации — лихорадка, слабость, вялость. А также яркими местными симптомами — возможно изъязвление в области головки полового члена или мошонки. За несколько часов кожные покровы становятся ярко гиперемированными и быстро некротизируются, также может отмечаться болезненность и затруднение при мочеиспускании.

Параклинически отмечается выраженный лейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом влево, анемия, лимфопения. Длительность заболевания обычно не превышает 5–8 дней. Встречаются и молниеносные и медленно прогрессирующие формы БФ. Может преобладать некроз, воспаление или образование газа. При своевременно начатой терапии на месте некроза формируются рубцы с деформацией половых органов. Однако часто БФ заканчивается летально. Данные о летальности БФ сильно разнятся: от 1,5—11,1% до 30—80%, по данным разных авторов. Часто диагноз ставят несвоевременно: причинами могут быть ожирение, скрытие пациентом жалоб на боли в гениталиях, а также отсутствие обследования половых органов.

Клинический случай

В 2012 году в журнале Case Reports in Emergency Medicine доктор Джейсон Хэйнер и его коллеги описали случай удивительно невезучего молодого человека 29 лет. Он обратился в отделение неотложной медицины по поводу лихорадки в течение двух дней, рвоту и диффузные миалгии. При сборе анамнеза он признался, что его также беспокоит отек и боль в области мошонки, и рассказал, что часто мастурбирует с мылом в качестве смазки, и потому у него нередко краснеют половой член и мошонка. При осмотре у пациента выраженные покраснение и отек пениса и мошонки, покрытые зловонным струпом. Пациент отрицал какие‑либо травмы или хронические заболевания мочеполовой системы. Симптомы нарастали последние три дня, после мастурбации. В приемном покое выявлены отек и покраснение мошонки, распространившиеся до лобкового симфиза, температура тела 40,0 °С, АД — 87/50 мм рт. ст., ЧСС — 124 удара в минуту, ЧДД — 24 в минуту, сатурация 100% без поддержки кислородом.

Лечение проводилось в отделении реанимации. Инфузия физиологического раствора, клиндамицин и ампициллин + сульбактам, иммуноглобулин (IVIG) внутривенно. Показатели белых кровяных телец были 12 000/мм3. Пациенту также провели цисто- и аноскопию, для исключения гангренозного поражения и источника инфекции. Пациент перенес три санационные некрэктомии на пенисе и мошонке и последующую пересадку кожи. При посевах крови были выделены Staphylococcus aureus и Streptococcus pyogenes. Через 22 дня в удовлетворительном состоянии пациент был выписан домой.

Случай уникален тем, что частая мастурбация осложняется крайне редко, тем более болезнью Фурнье.

Диагностика

Диагностика не представляет труда на поздних стадиях — выраженная интоксикация, крепитация в поверхностных отделах кожи гениталий. А вот на ранних стадиях — могут наблюдаться только отек и гиперемия мошонки и полового члена, дизурия. Для оценки сепсис-индуцированной коагулопатии исследуют свертываемость крови, рентгенография таза поможет выявить наличие газа в глубине мягких тканей, что является показанием к оперативному вмешательству. При БФ яички никогда не поражаются, что позволяет провести дифдиагностику БФ с некоторыми урологическими заболеваниями с помощью УЗИ яичек. Дифференциальная диагностика проводится на ранних стадиях с сифилисом и мягким шанкром, гангренозным баланитом и баланитом при сахарном диабете, а у женщин — с гангренозным диабетическим вульвитом, некоторыми язвенными и гангренозными формами пахового лимфогранулематоза и острыми язвами вульвы.

Гистологический патогномоничный признак БФ — тромбоз сосудов, питающих ткани поверхностной и глубокой фасций, типичны также некроз этих фасций, фибриноидная коагуляция в просвете сосудов, полиморфноклеточная инфильтрация тканей, некротический детрит и бактерии в тканях.

Лечение гангрены Фурнье

Пациент с диагностированной БФ должен наблюдаться в палате интенсивной терапии хирургического отделения. Антибактериальная терапия проводится препаратами широкого спектра, включающего основных вероятных возбудителей: S. aureus, S. pyogenes, анаэробы и энтеробактерии. Чаще всего монотерапия проводится защищенными пенициллинами или карбапенемами. Комбинированная терапия обычно включает клиндамицин и ципрофлоксацин, также возможна комбинация цефалоспоринов III–IV поколения с метронидазолом. Параллельно с проведением антибактериальной терапии начинается подготовка к оперативному лечению — иссечению некротизированных тканей. При БФ высока вероятность того, что потребуются повторные вмешательства. Изредка возникает необходимость в наложении колостомы, чаще эпицистостомы. После формирования грануляционной ткани производится реконструктивное оперативное лечение: кожная пластика местными тканями, расщепленная аутодермопластика, мышечная пластика, стебельчатая пластика и комбинированные методы.

После окончания реконструктивного этапа пациенты жалуются на боль в области гениталий из‑за формирования рубцовой ткани. Обширное иссечение может привести к нарушению оттока лимфы и таким образом к рецидивирующему отеку в области гениталий. Тщательное обследование пациента и своевременно начатое лечение увеличивает шансы на благоприятный прогноз. Однако это заболевание по‑прежнему остается крайне опасным и недостаточно изученным.