Синдром Суайра-ДЖжеймса-Маклеода у взрослого

Женщина с одышкой и отеками поступила в стационар

Автор перевода: Александра Варшал

По материалам: Adult diagnosis of Swyer-James-MacLeod syndrome: a case report Carlos Capela, Paulo Gouveia, Marco Sousa, Maria J Regadas

Journal of Medical Case Reports 2011, 5:2.

Источник: www.jmedicalcasereports.com

Оценка уровня натрийуретического пептида B-типа (мозгового натрийуретического пептида) помогает диагностировать сердечную недостаточность и контролировать эффективность терапии.

www.medservis.az

Женщина 53 лет поступила в отделение неотложной помощи. На протяжении месяца у нее прогрессировала одышка при физической нагрузке и отеки нижних конечностей, случались ночные приступы удушья, отмечался цианоз.

В анамнезе: в детстве — частые респираторные инфекции, в последующем хронический продуктивный кашель неясного генеза, не связанный с курением. Постоянно у врачей не наблюдалась. Семейный анамнез не отягощен. При осмотре состояние пациентки удовлетворительное. АД — 124/67 мм рт. ст., пульс — 76 ударов в минуту, ЧДД — 20 в минуту, сатурация крови кислородом при дыхании обычным воздухом — 85 % (норма 95–100 %). Шейные вены выбухают, на стопах и голенях плотные отёки, губы и ногтевые ложа умеренно цианотичны. При аускультации в нижних отделах легких влажные хрипы, над аортой — голосистолический шум, иррадиирующий в спину.

В анализе крови: эритроциты — 5,6×1012/л, лейкоциты — 7,6×109/л, Ht — 57 %, тромбоциты — 108×109/л. Электролиты, креатинин, азот мочевины, печеночные ферменты, билирубин, общий белок и альбумин — в норме. Сердечные ферменты — отрицательные, уровень натрийуретического пептида B-типа — 230 пкг/мл (норма 0–100).

Газовый состав и кислотно-основное состояние крови: сатурация крови кислородом — 87 %, pH — 7,36 (норма 7,35–7,45), pCO2–56 мм рт. ст. (норма 35–45), pO2–60 мм рт. ст. (норма 75–100), бикарбонаты — 32 ммоль/л (норма 22–29). При подаче дополнительного кислорода (24 % и 28 %) pO2 выросло лишь до 62 и 65 мм рт. ст. соответственно. Таким образом, лабораторно выявлены гипоксия, гиперкапния и полицитемия.

Рисунок 1.

На ЭКГ — ритм синусовый, положение электрической оси сердца нормальное, признаки перегрузки миокарда в отведениях V3 и V4. На рентгенограмме (рисунок 1) — тень сердца умеренно расширена, картина альвеолярно-интерстициального застоя слева. ЭхоКГ с допплерометрией показала нормальные размеры полостей сердца и нормальную фракцию выброса левого желудочка. Также зафиксирован небольшой, практически постоянный, усиливающийся в диастолу обратный ток крови в легочной артерии (дистальнее легочного клапана), сочетающийся с открытым артериальным протоком с минимальным шунтом крови справа налево и повышенным давлением в легочной артерии (55 мм рт. ст., норма до 23 мм рт. ст.).

Пациентка была переведена в терапевтическое отделение. Назначен фуросемид (20 мг три раза в день) и оксигенотерапия 24 %-ной смесью через маску. С терапевтической целью проведено кровопускание в объёме 500 мл, после чего состояние пациентки значительно улучшилось.

Спирометрия выявила обструктивный и рестриктивный типы нарушения вентиляции. КТ грудной клетки высокого разрешения выявила участки резко повышенной воздушности, эмфизему и обеднение сосудистого рисунка в нижней и средней долях правого легкого (рисунок 2). Дополнительно КТ-ангиография выявила диффузную гипоплазию/аплазию верхней и нижней ветвей правой легочной артерии (рисунок 3). Таким образом, данные исследований указывали на синдром Суайра-Джеймса-Маклеода (Swyer-James-MacLeod syndrome, SJMS). Пациентка отказалась от катетеризации сердца и была направлена на консультацию к кардиоторакальным хирургам. Из стационара выписана на 10‑й день. Из назначений — поддерживающая бронходилатирующая терапия и терапия сердечной недостаточности, рекомендовано сделать прививки от гриппа и пневмококковой инфекции.

Обсуждение

Синдром Суайра-Джеймса-Маклеода (Swyer-James-MacLeod syndrome SJMS), или синдром односторонней эмфиземы легких, — редкое и сложное состояние, ассоциированное с постинфекционным бронхиолитом и/или пневмонитом, перенесенным в детстве [1]. Синдром характеризуется гипоплазией и/или аплазией легочных артерий, что приводит к гипоперфузии паренхимы легких, при этом наблюдается типичная рентгенологическая картина: умеренно или значительно повышенная воздушность одного легкого [2].

Впервые синдром описан в 1953 году Суайром (Swyer) и Джеймсом (James) [3]. В настоящее время синдром связывают со следующими вирусными и бактериальными агентами [1]:

Парамиксовирусы, род morbillivirus (в том числе вирус кори)
Коклюшная палочка
Микобактерия туберкулеза
Mycoplasma pneumoniae
Грипп серотипа А
Аденовирус 3,7 и 21 серотипов

Клинически SJMS проявляется продуктивным кашлем, одышкой при физической нагрузке, иногда с кровохарканьем. Обычно болезнь диагностируется в детстве, после рецидивирующей инфекции дыхательных путей, однако некоторым пациентам диагноз ставится в зрелом возрасте. У таких больных инфекция не осложнялась бронхоэктазами, а синдром проявляет себя мало или симптоматика вообще отсутствует [3].

Пораженная паренхима легких при SJMS имеет различную степень деструкции и эктазирования, что может объяснить обструктивный и рестриктивный типы нарушения вентиляции, регистрируемые при спирометрии (как и в описанном случае). Патология легочных артерий, выявляемая при ангио-КТ, сводится к уменьшению калибра сосудов и, соответственно, снижению кровотока. Иногда при SJMS выявляются ателектазы в здоровом легком, которые образуются из‑за того, что пораженное легкое эмфизематозно расширено [4]. Таким образом, диагноз синдрома можно установить на основании КТ высокого разрешения на вдохе и выдохе и ангио-КТ. Терапия при SJMS предполагает раннюю диагностику легочных инфекций, а также вакцинацию от пневмококковой инфекции и гриппа [2,5]. Описан случай успешной резекции пораженного легкого у ребенка [2]. На сегодняшний день нет исследований по заболеваемости и смертности при SJMS.

В приведенном случае у женщины на 53‑м году жизни SJMS выявлен на фоне развившейся сердечной недостаточности (СН). СН, скорее всего, имела две причины: врожденный синий порок сердца с минимальным сбросом крови справа налево и дефекты тканей легкого, типичные для SJMS.

Открытый боталлов проток изредка спонтанно закрывается и после младенчества [6], а небольшой его дефект может не давать никакой симптоматики, как и произошло в описанном случае. Полицитемия, вероятно, развилась вторично по отношению к незаращению артериального протока с минимальным шунтом крови справа налево. Неясно, какой вклад в развитие СН вносил SJMS. Катетеризация сердца могла прояснить картину, но пациентка отказалась от процедуры. Тем не менее, тот факт, что парциальное давление кислорода не достигло нормальных значений при оксигенотерапии, свидетельствует о том, что вероятнее всего врожденный порок сердца вызвал легочную гипертензию и привел к развитию СН. Нормальные размеры правых отделов сердца хорошо было бы проверить трансэзофагеальной ЭхоКГ, но от этой процедуры пациентка также отказалась.

Заключение

В описанном клиническом случае пациентка в детстве часто болела пневмонией и бронхитом, позже у нее был продуктивный кашель, не связанный с курением. Диагноз SJMS был поставлен на основании данных КТ, в то время как банальное рентгенологическое исследование давало картину преимущественно левостороннего отека легкого, вызванного СН. Следует отметить, что данный клинический случай — один из немногих, когда синдром впервые диагностируется у взрослого.

Пациентка дала письменное согласие на публикацию своего случая. Копия письменного согласия находится у главного редактора журнала (JOURNAL OF MEDICAL CASE REPORTS).

1.Tortajada M, Gracia M, García E, Hernández R: Diagnostic considerations in unilateral hyperlucency of the lung (Swyer-James-MacLeod Syndrome). Allergol Immunopathol (Madr) 2004, 32: 265–270.

2.Fregonese L, Girosi D, Battistini E, Fregonese B, Risso FM, Bava GL, Rossi GA: Clinical, physiologic, and roentgenographic changes after pneumonectomy in a boy with Macleod/Swyer-James syndrome and bronchiectasis. Pediatr Pulmonol 2002, 34 (5): 412–416.

3.Sulaiman A, Cavaille A, Vaunois B, Tiffet O: Swyer-James-MacLeod syndrome; repeated chest drainages in a patient misdiagnosed with pneumothorax. Interact CardioVasc Thorac Surg 2009, 8: 482–484.

4.Kyriss T, Maier AS, Friedel G: eComment: Swyer-James-MacLeod syndrome: addendum to the clinical appearance. Interact Cardiovasc Thorac Surg 2009, 8 (4): 484.

5.Gómez Belda AB, Martínez-Moragón E, Fernández Fabrellas E: Swyer-James syndrome: diagnostic contributions of helical computerized tomography. Arch Bronconeumol 2000, 36: 421–422.

6.Kong MH, Corey GR, Bashore T, Harrison JK: Clinical problem-solving. A key miscommunication — an 81‑year-old woman presented to the Capela et al. emergency department with increasing abdominal distention, nauseaand vomiting. N Engl J Med2008, 358 (10): 1054–1059. Walles T.

18 апреля 2013

Выпуск: №117, апрель 2013

6210 просмотров

Поделиться ссылкой с друзьями ВКонтакте Одноклассники

Нашли ошибку? Выделите текст и нажмите Ctrl+Enter.

Читайте по теме