Синдром SAPHO с нетипичными поражениями кожи у ребёнка

Коллектив врачей Университетской больницы Сент-Жюстин, педиатрического факультета Монреальского университета в Канаде представил рукопись клинического случая «Болезненные узелки на коже головы при синдроме SAPHO». Статья за авторством доктора философии Клемана Триалли, докторов медицины профессора Виктора Кокта и профессора Джули Пауэлл, доктора медицины профессора Жан-Жака Де Брюйкера была опубликована в журнале «Ланцет» в июле 2025 года.

Физикальный первичный осмотр и анализы

Авторы представили клинический случай тринадцатилетней девочки, которую беспокоило незначительное подкожное образование на макушке и локальная алопеция. Доктора назначили ей лечение синдрома SAPHO, который выявили 2 года назад на основании мультифокального остеомиелита и папуло-пустулёзной сыпи на ладонях.

Первичная биопсия кости не обнаружила злокачественных новообразований, но дала положительный результат на Propionibacterium acnes, который является одним из признаков синдрома SAPHO.

Первая терапия и новое обследование

За последующие 4 месяца у девочки кожные высыпания превратились в крупные подкожные болезненные узелки с гнойными выделениями, утолщением кожи и прогрессирующей алопецией. Ухудшение состояния наблюдалось на фоне перехода с инфликсимаба на тофацитиниб. Причиной тому является непереносимость нового лекарства.

Далее пациентке провели обследование, которое показало:

• умеренный воспалительный синдром (С-реактивный белок 47,8 мг/л [контрольное значение <1,0 мг/л]; нейтрофилы 14,3×109/л [контрольное значение 1·8–7·0×109/Л]) и множественные очаги активного остеита;
• двукратный микробиологический анализ (биопсия и мазок) абсцессов на коже головы — без особенностей;
• биопсия — глубоко расположенный нейтрофильный абсцесс, воспаление и разрушение фолликулов, а также фиброз дермы;
• секвенирование панели генов, связанных с врождёнными нарушениями иммунитета (например, IL1RN и PSTPIP1) не выявило патогенных вариантов.

Тофацитиниб был отменён в ожидании теста на инфекцию и больше не назначался. Врачи поставили диагноз «расслоение клетчатки волосистой части головы», назначили изотретиноин и курс системных стероидов (преднизолон 0,5 мг/кг с постепенным снижением дозы в течение 8 месяцев).

Через год состояние пациентки улучшилось: остеомиелит остался на стадии слабой активности, а подкожные образования и зона алопеции уменьшились за счёт приёма бисфосфонатов и изотретиноина.

Обсуждение случая и выводы

Синдром SAPHO— это хроническое заболевание неясной этиологии, сочетающее в себе костно-суставные (артрит, синовит, гиперостоз, остеит) и кожные изменения (пустулёз, акне, псориаз, гидраденит).

Диссеминированный целлюлит волосистой части головы, выявленный в рассматриваемом случае, редко встречается при синдроме SAPHO. Изучение данного клинического случая, по мнению авторов статьи, способствует повышению осведомлённости и раннему распознаванию этого необычного проявления синдрома.

Ранее «КС» писал об эндофтальмите с мозговыми абсцессами от патогенной зубной флоры.